再生障碍性贫血

再障性贫血怎么办

　　再障性贫血怎么办，患有贫血疾病容易造成身体出现隐患，他是有多种病因所导致的骨髓性的造血功能障碍，我们大家都知道骨髓是我们身体必不可少的元素，它存在于我们的骨头中，那么遇到这种情况应该怎么办，跟我一起来看一下吧！

　　 再障性贫血怎么办

　　患有再生障碍性的治疗方法，先要区分急性与慢性再生障碍性贫血，类型不同所以医治方法也不同。针对急性再生障碍性贫血，需要积极抗感染，同时地要在粒细胞刺激因子的作用下，迅速找到合适的配型，进行异基因骨髓移植。

　　慢性再生障碍性贫血的医治，主要需要采取刺激骨髓造血的药物，同时需要配合中药治疗。而且要求定期到医院化验血常规，按时服药。预防感染及出血的发生。

　　 再障性贫血原因有哪些

　　1、物理因素：若是接触大量放射线与核辐射，极易损伤骨髓、诱发骨髓发生造血衰竭，造成再障贫血。

　　2、化学因素：频繁染发、接触二甲苯等物质，或者是使用不正规的化妆品以及不合规的装修材料，都有可能引发再障贫血。

　　3、生物因素：肝炎病毒这样的病毒可能引发再障。

　　4、自身免疫问题：免疫功能低下的人群，也会出现再障。

　　再障性贫血怎么办？关于这个问题已经有介绍，再障性贫血有急性与慢性之分，发现之后需要积极进行医治，需要进行骨髓移植。同时为了预防再障性贫血发生，大家一定要远离上面文章介绍的`一些因素，有环境方面、生物因素以及自身免疫问题等等。

　　 再障性贫血遗传吗

　　第一，目前对于这个再生障碍性的贫血是没有明确的指出会不会遗传的，有一些家族中是有隔代相传的，再生障碍性的贫血是体内的血红细胞出现了减少的症状，怀孕期间如果患上了再生障碍性的贫血的病症，一定要先终止妊娠，治疗好病症之后在想 要孩子的问题吧，一定要想清楚了不然造成的后果是非常的严重的。

　　第二，再生障碍性贫血是不会遗传的，但是总是有一点点遗传的倾向的，遗传的作用并不是主要的，主要是和环境有关系的，这个病一般的西医是没有办法彻底的治疗好的，而且对身体的副作用也特别的大，治疗的效率不是很高的，一般建议采用中医的治疗方法，只要治疗的及时就能完全的治愈的，而且是没有任何的后遗症，对患者的身体也没有影响的。

　　 再障性贫血吃什么好

　　第一，避免进食硬的食物：小心鱼刺、碴等损伤牙龈及口腔粘膜。再障病人特别是急性期，机体免疫功能异常低下，极易发生感染，一定要注意饮食卫生，食入水果前要先洗净双手，在流动的水下洗净水果，并削皮后食用。可食用水果应注意：应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。

　　第二，高蛋白饮食：蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础，再障病人全血细胞减少，需要补充足够的动物性蛋白质，如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。

　　第三，补充造血原料：再障虽然不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，造成慢性失血性贫血，从而加重了再障的贫血程度。因此，在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富，需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收；加入钙片，可促进维生素B12吸收。

　　由此看来，再障性贫血是不会遗传的，这一点我们不用担心，再障性贫血，朋友们不要紧张，因为治疗方法多种多样，出现这种现象要及时治疗，切莫错过最佳治疗时间。还有，朋友们可以适当吃一些铁含量丰富的食物。

1．诊断依据

（1）诊断标准：

①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0．01，淋巴细胞比例增高；

②一般无肝、脾大；

③骨髓多部位增生低下（＜正常50％），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；

④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），骨髓增生异常综合征（MDS），恶性组织细胞病等。

（2）分型诊断标准：

①SAA—I，又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（出血）。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×109，中性粒细胞＜0．5×109／L，血小板＜20×109／L。骨髓增生广泛重度减低。

②NSAA，又称CAA，指达不到SAA-I型诊断标准的AA。

2．鉴别诊断

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：临床上常有反复发作的与睡眠有关的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。

（2）骨髓增生异常综合征：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象。

【治疗】治疗原则为防治感染，加强支持，合理运用免疫抑制药、雄激素和造血生长因子；条件允许，则行造血干细胞移植。

1．一般措施注意个人卫生，特别是皮肤及口腔卫生，必要时应采取保护隔离。

2．对症治疗包括成分输血／止血及控制感染。

3．雄激素治疗大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对NSAA疗效较好，但对重型再障无效。常用药物：

①睾丸酮衍生物司坦唑醇（康力龙）2mg，3／d；

②十一酸睾酮（安雄）40～80mg，3／d；

③丙酸睾酮100mg／d；

④达那唑200mg，3／d。

4．免疫抑制治疗为AA的“根本”性治疗，通过抑制T淋巴细胞，降低T淋巴细胞产生的造血负调控因子，解除此类因子对造血细胞的抑制和（或）破坏，进而重建造血。主要包括淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）、环孢霉素（CSA）、肾上腺皮质激素、大剂量静脉人血丙种球蛋白（HDIVIG）、环磷酰胺（CTX）及干细胞移植（特别是“微移植”）前的“预处理”等。。

5．造血生长因子尤其适用于重型再障，一般在免疫抑制药治疗后使用。

6．造血干细胞移植对于40岁以下的重型再障，无感染和其他并发症，可考虑。

7．中医辨证论治急性再障和重型再障Ⅱ型多见气营两燔和热人营血证，可参照“血证”论治，其他证型再障常为虚损病证，尤其见于脾肾两虚证，参照“虚劳”诊治。

【预防】加强劳动和生活环境保护，尽量避免接触各类有毒有害物质。

【症状体征】
分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值<500/mm3，②血小板数<2万/mm3，③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度，也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血，常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点：①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞、血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现。其预后极差，1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母接触不是一个危险因素，患者急性期肝功能异常非常严重，晚期并发症常见。肝炎/再障综合征，应首选异体骨髓移植，有明显免疫激活标记的患者，强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障：罕见，妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见，常在妊娠开始时出现全血细胞减少，而在分娩或妊娠中止后恢复，但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率，母亲为53%，婴儿为75%，69%患者妊娠过程顺利，故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗，但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效，皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征：嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下，亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少，均有贫血，9l%出现血小板减少，65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处，为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见，常为疱疹病毒、特别是EB病毒，其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1，其次为细菌和原虫感染，骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现，如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高，CD8阴性细胞增多，T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病：再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者，输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病，且对免疫抑制剂治疗产生抵抗，其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病：再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病，其病理为皮下和筋膜纤维化，临床表现为皮肤硬化，嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，对皮质激素治疗反应良好。此外，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告，但因常用免疫抑制剂治疗，易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来，不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血、出血、感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断。对少数不典型病例，可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一组由于化学、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞受损，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。本病中医学称为“髓劳”。慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴。急性再障属于“急劳”、“热劳”等范畴。

【病因与发病机制】

1．病因约半数以上的患者找不到明确的病因。根据研究，与下列因素有关：

①化学因素。包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学物品（苯）。

②物理因素。如X线、镭、放射性核素。

③生物因素。包括病毒性肝炎、各种严重感染等。

2．发病机制目前尚没有完全阐明。大量的临床及实验研究表明，可能与下列因素有关：

①造血干（祖）细胞内在的缺陷；

②异常免疫反应损伤造血干（祖）

细胞；

③造血微环境支持功能缺陷；

④遗传倾向等。

传统学说认为，在一定遗传背景下，本病作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干（祖）细胞，（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。近年多数学者又认为，T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡，引起的骨髓功能衰竭是本病的主要发病机制。

【临床表现】主要临床表现为贫血、出血或感染。根据症状发生急缓、贫血的严重程度可分为重型再障及慢性再障。

1．重型再生障碍性贫血（SAA）往往起病急，进展迅速。贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛，皮肤、肺感染多见，严重者可发生败血症，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。

2．非重型再障（NSAA）起病及进展较为缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。