全身多处淋巴结肿大是不是结节病

结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。
1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。
(1)丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害，为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。
(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块，其上面有银屑病样的鳞屑。
(4)冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位，如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节，与皮肤粘连，表皮呈轻度堇色，常见于躯干，面部少见，无自觉症状。
(6)瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。
(7)红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片，边界不清。
(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快，X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红，最常见于年轻女性。
(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹，群集融合形成扁平的斑块，睑结膜及泪腺发生小结节。
(10)其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。
2.其他器官损害结节病是一全身性疾病，除皮肤损害外，还有许多器官受累。
(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
(2)眼部损害结节病眼受累约占25%~30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。
(3)肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。
(5)肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。
(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。
(7)肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。
(8)神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。
【诊断】
1.诊断标准与依据
结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订，诊断标准如下。
(1)临床诊断标准:①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TUPPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。
(2)病理诊断标准:结节病的病理变化缺乏特异性，因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节，结节体积较小，大小形态比较一致，边缘清楚。②结节内无干酪样坏死，偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润，后期为纤维组织包绕，结节多时可彼此融合，但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体，双折光结晶星状体的概率较结核结节为多，尤其是较多舒曼小体，或偏光显微镜下见较多双折光结节时，提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:
根据病理组织学特点，结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。
①诊断为结节病:病理所见典型，临床特征也典型。
②不除外结节病:为肉芽肿性病变，病理特征不典型，临床表现典型或不典型。
③局部性结节病样反应:组织学上基本符合结节病，但同时存在其他已明确的疾病，如恶性肿瘤等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。
2.诊断评析:结节病患者中，90%以上有胸片改变，因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性较低，正确率仅50%，CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高，可更敏感、精确地反应病变程度、范围，三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多，阳性率分别为:浅表淋巴结65%~81%;前斜角肌脂肪垫40%~75%;经纤维支气管镜肺活检阳性率62%，如X线有斑状结节阳性率为80%~90%，X线无改变阳性率为50%~60%;X线Ⅰ期69%，Ⅱ期80%，Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率:4处为88%，6处(分3期):Ⅰ期89%，Ⅱ期98%，Ⅲ期88%，10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值，阳性率可达95%~100%，但胸、肺活检创伤大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用较少。
3.诊断方法
(1)病史及体检:结节病好发于20~30岁的成人，国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现，诊断上易误诊、漏诊，大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。
①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。
②反复多发皮疹、关节痛。
③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。
④浅表淋巴结、肝脾肿大。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其他如腮腺肿大，中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症)，心脏、肾脏、血管受累，精神症状等。
(2)诊断标准归纳:结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。
(3)结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在，并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病，结节病的诊断应建立以下目标:①组织学证实;②确定器官受损的范围及程度;③评估疾病的活性程度;④决定是否需要治疗。

淋巴结肿大

lymph node enlargement

淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。可通过触摸颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝和腹股沟等部位而发现，但肺门、纵隔、腹膜后和肠系膜等体内肿大的淋巴结则要靠X射线、CT和B超等才能发现。淋巴结肿大常见3种情况：①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化死亡。③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性无痛性肿大者常提示恶性肿瘤性疾病。骨髓穿刺特别是淋巴结活检可帮助确诊。淋巴结肿大的治疗以病因而定，如淋巴腺结核可应用链霉素和雷米封等，若为恶性淋巴瘤，应以联合化疗为主，若为癌症晚期转移，则预后极差。

淋巴结肿大非常多见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性，也有恶性，故重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误、漏诊，是非常重要的。下面就谈一谈淋巴结肿大的常见原因。

慢性淋巴结炎 多数有明显的感染灶，且常为局限性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般直径不超过2～3cm，抗炎治疗后会缩小。腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，多无重要意义。但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，标志着全身性淋巴组织增生性疾病，应予以重视，进一步检查确定。

结核性淋巴结炎 有发热、多汗、乏力、血沉增快，多见于青壮年。常伴发肺结核，淋巴结质地不均匀，有的部分较轻（干酪样变），有的部分较硬（纤维化或钙化），且互相粘连，并和皮肤粘连，所以活动度差。这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。

恶性淋巴瘤 也可见于任何年龄组，其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大，可从黄豆大到枣大，中等硬度。一般与皮肤无粘连，在初、中期相互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可融合成大块，直径达20cm以上，侵犯皮肤，破溃后经久不愈。此外，可侵犯纵隔、肝、脾及其它器官，包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺、神经系统等。确诊需活组织病理检查。临床上恶性淋巴瘤常易误诊，以表浅淋巴结肿大为首发表现者，有70%～80%在初诊时被确诊为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。

巨大淋巴结增生 是一种易误诊的罕见病。常表现为原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵隔最多，也可侵犯肺门及肺内。其它受侵部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。常易误诊为胸腺瘤、浆细胞瘤、恶性淋巴瘤等。了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。

假性淋巴瘤 常发于淋巴结外的部位，如眼眶、胃的假性淋巴瘤及消化道的淋巴性息肉，均可形成肿块。一般认为属反应性的增生，由炎症引起。

淋巴结转移瘤 淋巴结常较硬，质地不均匀，可找到原发灶。很少为全身性淋巴结肿大。

急性白血病和慢性淋巴细胞性白血病 也常有淋巴结肿大，特别是儿童常见的急性淋巴细胞性白血病，临床上发病急，常伴有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等，血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。

结节病 在我国较少见，常侵犯双侧肺门，呈放射状，伴有长期低热。全身淋巴结都可肿大，尤其是耳前后、颌下、气管旁。在临床上很难与恶性淋巴瘤鉴别。

传染性单核细胞增多症 多见与青壮年男性，为EB病毒所致，但病人常一般情况良好，可有发热及全身性淋巴结肿大，也可有脾脏轻度肿大。外周血中有异形淋巴细胞，嗜异凝集实验阳性可以确诊。

血清病 为病人使用血清制品（破伤风抗毒素、狂犬疫苗等）后发生的一种疾病。少数患者以淋巴结肿大为最先出现的临床症状。但多为注射处及滑车上淋巴结首先肿大。根据注射史及发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多等可诊断。

淋巴结肿大很常见，列举的以上10种疾病原因，希望能给大家以启示，及时就诊、确诊及鉴别，以便得到及时有效的治疗。

淋巴结节瘤
淋巴结结节病又称类肉瘤病，是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显，进展缓慢，缓解与复发交替出现，可持续多年，可使用古方宁结肿消方治疗。
淋巴结节吃什么好
般形态上扁扁的淋巴结基本是良性的。慢性淋巴结炎的发作跟身体的疲劳程度以及感冒或者女性生理期的劳累等有关。如果慢性淋巴结炎不疼痛的话不建议长期使用抗生素也就是俗话说的消炎药。建议注意休息、劳逸结合，可以多吃富含维生素C的水果、蔬菜。外帖宁结肿消方，淋巴结要完全消掉是需要较长时间的。如果淋巴结不再增大的话，您不必特别在意。
淋巴结节疼怎么回事
淋巴结炎引起的淋巴结肿大非常多见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性，也有恶性，一般可用宁结肿消方即可，但也要重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误、漏诊，是非常重要的。

淋巴结炎诊断要点

1、可有呼吸道感染，口腔炎症，疖肿，皮损感染等原发其它感染灶。

2、局部淋巴结肿大，疼痛，或发红，扪之有波动感，常伴发热，食欲不振等。

3、必要时行淋巴结活检以除外恶性肿瘤浸润。

全身或局部淋巴结肿大是一种病理状态。正常人在腹股沟、颌下等部位可扪及淋巴结，但质地软、表面光滑、无压痛、可以活动、一般不超过0.5～1.0cm大小；在身体其他部位扪及淋巴结则属异常。在判断淋巴结肿大的性质时，应注意淋巴结的部位、数量、大小、硬度、活动度、有无压痛、波动感、有无瘘管，表面皮肤有无灼热、红肿等；更重要的是应观察淋巴结的动态变化。 症状 ·伴有急性发热。 ·淋巴结肿大时间已久，淋巴结相互粘连，局部皮肤无红肿热痛，淋巴结大小变化不显著。 ·在颌下、颏下和颈部淋巴结肿大，并有口腔、咽喉部慢性感染性病灶的症状表现应去医院诊治，可能是慢性非特异性淋巴结炎。 ·颈部双侧性有单个或多个淋巴结肿大，粘连固定、可有波动、破溃或瘘管，愈合后留有瘢痕，儿童及青年人多见，可有低热、盗汗、消瘦应去医院诊治，可能是颈淋巴结结核。 ·腹股沟淋巴结肿大、压痛，沿大腿内侧皮肤出现自上而下的“红线”，局部皮肤灼热、红肿、压痛，晚期伴发下肢橡皮肿应去医院检查确诊，警惕可能是丝虫病。 ·表现为淋巴结进行性肿大、质坚硬、无红肿、无压痛、无粘连、无瘘管形成·颈部、腋窝的一侧或双侧性、进行性淋巴结肿大，质中偏硬如橡皮，常伴有发热应去医院检查确诊，警惕可能是恶性淋巴瘤。 ·以高热，进行性贫血，出血，肝、脾、淋巴结肿大，骨、关节痛为特点应去医院检查确诊，警惕可能是白血病。 ·中年以上，原因不明的无痛性进行性淋巴结肿大（颈部、腋窝、腹股沟部），质硬、无压痛、皮肤正常、淋巴结互相粘连并与基地粘着、无移动性的团块应去医院检查确诊，警惕可能是局部区域淋巴结的恶性肿瘤转移。 ·在接种疫苗、应用生物制品或特殊药物（肼苯达嗪、甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等）后出现的发热、皮疹和淋巴结肿大应去医院诊治，可能是反应性淋巴结肿大。 ·腹股沟淋巴结肿大，伴有泌尿生殖器粘膜病变（丘疹、结节、糜烂、溃疡等）应去医院诊治，可能是淋病、梅毒、尖锐湿疣、生殖器疱疹。 ·以发热、持续性全身性淋巴结肿大、进行性体重减轻、皮肤下出现红紫色结节等为特征应去医院检查确诊，警惕可能是获得性免疫缺乏综合征（艾滋病）。 首诊科室： 伴有疼痛或压痛、发热、皮疹、线状皮肤潮红——首诊感染科或内科。 伴有低热、消瘦、盗汗——首诊感染科或传染科； 伴有发热、贫血、出血和肝脾肿大——首诊血液内科； 伴有鼻衄、鼻塞、头痛、听力减退等——首诊五官科； 局部单一的无痛性淋巴结肿大——首诊普外科； 伴有下肢破溃的腹股沟淋巴结肿大——首诊普外科； 伴有进行性淋巴结肿大，而无明显的感染症状——首诊肿瘤科。 临床检查： 1.血常规； 2.结核菌素试验； 3.肿瘤标志物检测； 4.无痛性的淋巴结活检； 5.骨髓检测； 6.影象学(X线、B超、CT)检查等。