硬皮病能吃车船草吗？

2023-07-01 12:12:03

(一)治疗
1.西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
(1)治疗原则：
①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
(2)对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。
①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。
②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。
B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。
C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片(原名复春片)，主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。
应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。
D.外科治疗：手指交感神经切除术(digitalsympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。
(3)免疫调节治疗：
①糖皮质激素及免疫抑制药：虽然糖皮质激素不能控制疾病的进展，但对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。联合免疫抑制药治疗，可提高疗效，减少糖皮质激素的用量。泼尼松30～40mg/d，1个月后减量，以10～15mg/d维持时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20～30mg，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生，诱发肾脏危象。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥(瘤可宁)和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，但CsA的肾毒性限制了它的应用。
②免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬化病病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此，有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制药，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢霉素A(CyclosporinA)、硫鸟嘌呤(6-硫代鸟嘌呤)等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法(Plasmapheresis)联合应用可改善呼吸困难，提高疗效，减少糖皮质激素剂量。有人认为环孢霉素A对硬皮病的治疗有帮助，但由于其肾毒性作用使其应用受到一定限制。
(4)抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药)：纤维化一旦出现，难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢，一般主张与免疫抑制药联合应用，以增进疗效。对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有：
青霉胺是一种免疫调节药，由于它能干预胶原的交联，因而广泛地用于治疗SSc，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关。一个大样本回顾性的研究发现，该药应用2年后，增厚的皮肤得到明显的改善，与未治疗组比较，5年存活率明显增加，数年后重新评价此药证实了这个结论。另外试验发现，IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。
①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用：其一，是影响胶原的生物合成，因为胶原分子上存在许多醛基，相邻胶原分子的醛基缩合，使胶原链之间发生交联，形成胶原纤维。青霉胺可与这些醛基结合，阻断胶原链之间的交联作用，从而抑制新胶原的成熟和稳定，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不可溶性胶原的转化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在体外可抑制T淋巴细胞的活性。美国的Steen1993年和1982年分别报道了对152例和73例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果，发现治疗2年时可明显改善皮肤硬化，5年生存率明显高于对照组，达80%。另有学者进行了15年的治疗观察，亦报道了相似的结果。
青霉胺的使用宜从小剂量开始，逐渐加量，开始每天250mg，以后每2～4周，日剂量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般维持每天用药量在500～1000mg，为达最佳吸收效果，应在餐前1h或餐后2h服药，持续用药2～3年，效果较好。可使皮肤增厚、硬化和营养状态得到明显改善，亦能减少肺等器官受累的发生率，提高存活率。青霉胺常见的副反应有骨髓抑制、肾脏损害、口腔溃疡、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。
②α-和γ-干扰素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干扰素在体外可以抑制胶原的合成，以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制药γ-干扰素比α-干扰素作用更强，但γ-干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHC-Ⅱ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL-2R及IgGFc的受体的表达并增加细胞内黏附分子(ICAM)-1在内皮细胞的表达。有报道对19例硬皮病病人用干扰素治疗3年取得很好效果，使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。
③秋水仙碱(Colchicine)：秋水仙碱通过影响胶原代谢而治疗硬皮病。一方面它可通过破坏成纤维细胞骨架中微管的形成而抑制胶原的产生;另一方面通过增加胶原酶的活性，来阻止胶原的堆积。每天用量为0.5～1.5mg，连用3个月至数年，对雷诺现象、皮肤硬化及食管病变有一定疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以减轻症状。
④积雪苷(Asiaticoside)：这是从植物积雪草中提取的一种有效成分，在国外的商品名为Madecassol。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性，对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用，可软化结缔组织。用法为每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌内注射，每周2～3次，用药1～3个月见效，可消除组织浮肿，使硬化的皮肤变软，缓解关节疼痛，促进溃疡愈合。
(5)内脏器官受累的治疗：
①肺部病变：肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬化病的主要死因之一。
A.肺间质纤维化：糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗，一组单用大剂量泼尼松(60mg/d)，用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天)，同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年，发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15%。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外，用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化，治疗常难以使肺功能得到明显改善，如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。
B.肺血管病变：肺血管病变包括2个方面：一个是可逆性的肺血管收缩，另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PGE1，对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4～8周用卡前列环素冲击治疗5天，可保持肺动脉压稳定，24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状，并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。
②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变，维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin)，以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降2.68kPa(20mmHg)，最后将舒张压维持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗，而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球肾炎等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复，且可维持2年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮肤硬化亦随之减轻，特别是那些经透析治疗的病人，其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活，亦可能是疾病的自然好转。
③心脏病变：有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚，并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。
④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，嘱其一次不要进食过多，餐后避免平卧。使用质子泵抑制药，如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空，从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)类似物，醋酸奥曲肽(Octreotideacetate)治疗，或用胃动素(motilin)兴奋药，红霉素(Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充，包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。便秘的患者应多摄入富含纤维素的食物。
⑤关节、肌肉病变：肌肉骨骼受累的治疗：对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药，但疗效较其他结缔组织病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动，有时需要加入小剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者，早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。因为这种治疗非常疼痛，有时需要镇痛药帮助病人参加最大限量的活动。腕管综合征常在SSc的早期就出现，用腕部静止夹治疗效果好，有时还可行局部皮质醇封闭注射，可用皮质醇激素治疗肌炎，小剂量糖皮质激素可有效地控制关节、肌肉的炎症和疼痛，对于炎性肌病(与多发性肌炎不同)，可单用糖皮质激素或与甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑药剂合用。
⑥皮肤对症治疗：皮肤应少接触水，使用含羊毛脂的润肤剂，以保持皮肤润泽。毛细血管扩张较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠(Calciumdisodiumedetate，EDTA)治疗，可溶解和预防皮下钙质沉积。目前，有人认为盐酸地尔硫卓(Diltiazem)治疗亦有效。如皮肤局部出现溃疡，要注意预防感染，抗炎治疗。
⑦雷诺现象的治疗：戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张药，特别推荐钙通道阻滞药——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在双盲对照试验中，发现它对减少雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。
治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带，感染的溃疡应口服抗生素;对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服;对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术，并静脉给予抗生素，无效时可行手术切除。
2.中医治疗
(1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。
①寒邪阻络，肺卫不宣：
主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。
治法：补气宣肺，通脉散寒。
方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。
黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。
加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。
②寒凝腠理，脾肾阳虚：
主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。
治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。
方药：阳和汤加味。
熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。
加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。
③痰浊血瘀阻络：
主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。
治法：祛痰活血通络。
方药：四物汤合导痰汤加减。
制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。
加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。
④气血两虚，脉络失荣：
主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。
治法：补气养血通络。方药十全大补汤加减。
人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。
加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。
⑤湿热伤阳：
主症：双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓或濡。
治法：利湿清热，兼以活血。
方药：宣痹汤合四物汤加减。
生苡米20g，炒苍术10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，连翘15g，半夏10g，当归15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，红花15g，苏木15g，莪术10g。
加减：关节肿甚者加土茯苓15g;痛甚者加青风藤20g。
(2)综合治疗：
①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、丹参注射液、脉络宁注射液、脉管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹冲剂、指迷茯苓丸。
②单验方：
A.广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3g随汤剂或温水送服。
B.亚细亚皂苷(积雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，疗程6～12个月。
C.外?法：软皮化痰方药方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙贝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，红花30g，独活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上药共研细末，以白酒500ml、细食盐0.5kg，混合搅拌均匀，装入纱布袋中，用时蒸药袋45min，取出后用干毛巾垫上，?于硬化皮肤处，以不烫坏皮肤为度。每次半小时，2次/d，1个药袋可用10天。
D.外涂法：红灵酒药方：生当归60g，红花30g，花椒30g，肉桂60g，樟脑15g，细辛15g，干姜30g。上药用50%酒精1000ml，浸泡7天备用，每天涂2次，每次10分钟。
E.针灸疗法：可根据症候循经取穴。
3.康复
(1)目的及原则：康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功能，预防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程较长，大部分病人进展缓慢，因此治疗前应了解患者病情，及全身状况，制定长期康复计划，循序渐进，急性进展期不作康复治疗。
(2)方法：
①全身治疗：见“治疗”部分。
②温热疗法：将布袋在热水中升温至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。
③体位疗法：保持良好的体位，尽量在功能位，防止肩关节内收内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，手指屈曲，下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。睡觉时取仰卧位，头面向正面方向，肩胛带尽量向前伸出，肩关节外展外旋，在上臂与躯干之间放一个毛巾卷，防止肩关节内收内旋，肘关节保持在伸展位，上肢放在软枕上，手的高度要超过心脏的位置，膝关节伸直，以免发生屈曲畸形。
④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A.确定施加外力的部位;B.被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;C.手法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;D.初起红肿期，力度要减小;E.手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进行。
⑤红外线治疗：可改善局部血液循环，缓解肌紧张，对硬皮有一定的缓解作用。
⑥中药熏洗治疗：见“治疗”部分。
(二)预后
1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
4.心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。
病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

2023-07-01 12:12:03

　　现成的我就摘过来了
　　很多皮肤病患者在就诊后都会问医生，是否需要忌口。的确临床上有许多皮肤病需要饮食调忌。如湿疹、荨麻疹、异位性皮炎、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔癣、红皮病、脂溢性皮炎等常见病多发病，其发病与饮食有着极其密切的关系，皆可因吃刺激性食物或发物而使病情加重，因此对那些有食物过敏因素的患者，在发病期间或疾病痊愈后，应限制或禁食鱼、虾、蟹、羊等腥发之物，鸡、鸭、鹅等禽类食物以及葱、姜、蒜、辣椒、芫荽、酒类等刺激食物或油炸等难以消化的食物。

　　皮肤病大多数有皮疹。皮疹是发出来的，而有些食物又是发物———含有异种蛋白质。当这种特殊的蛋白质被人体吸收后，便会引起过敏反应，损害皮肤。所以，患皮肤病的人在服药期间或在治疗后相当长一段时间，均应禁食带有剌激性的食物。否则，即使处於稳定期的皮肤病，也会重新发作。

　　有些皮肤病，如荨麻疹、神经性皮炎、瘙痒症、湿疹、脂溢性皮炎、过敏性皮炎、酒糟鼻等，其发病与某些食物有密切的关系。在发病期间或疾病治愈后的一段时间内，应限制或禁食鱼、虾、蟹等海腥发物，以及禽类食品和葱、蒜、辣椒等刺激性食物。有些皮肤病如疥疮、体癣、白癜风等，因与饮食无关不需忌口。

　　但是，某些患者只对一、二种食物过敏，因此，不要对禁忌食物的范围过大。患者可将吃进食物的种类和时间与症状发生的时间记录下来。若在进食后12～24小时发病，就为致敏食物。这样忌口就有针对性，缩小了忌口的范围。日常生活中，常见一些人不管患了哪种皮肤病，也不管自己对什麼食物过敏，凡是所谓的发物，统统忌口。结果造成营养不良，影响了身体健康。即使是皮肤病患者对於禁忌的食物也并非永远忌口，一般待皮肤病稳定一段时间后，可尝试吃过敏食物，从小量开始，如无特殊反应，可逐渐增加量和次数。经过反覆多次脱敏，一些人对原来过敏的食物，可以不再发生过敏反应
　　回答者：眼花缭乱ok - 助理 二级 11-16 23:38
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　　皮肤病的发生和发展，与全身状况关系密切。食物可引起某些皮肤病，某些食物可预防和治疗皮肤病。患皮肤病时需禁忌某些食物。那么，哪些食物会引起皮肤病？如荨麻疹，俗称风疹块，引起的外在因素有冷、热、日光等刺激，蚊虱等虫媒的叮咬；内在因素除病灶感染、肠寄生虫病和一些药物外，还有相当一部分发病者是因吃了鱼、虾、牛奶、蛋类、肉类、杨梅、蘑菇等食物引起。再如湿疹，也有部分是因食物过敏引起。不少反复发作的患者，每当吃了蛋白质类食物或鱼、虾腥味及其它刺激性食物后，病情往往加重。机体代谢障碍引起的皮肤病亦与食物关系密切。例如长期过多进食脂肪类食物，导致血脂过高，使脂肪代谢失调，表现在皮肤的异常反应是出现黄疣。糖尿病人因血液和皮肤内的糖量较高，所以特别容易招致皮肤病感染，易患毛囊炎和疮等皮肤病。要控制这类皮肤病，必须限制脂肪，调节饮食，纠正糖代谢失常。又如蔬菜日光性皮炎，是因吃了某些蔬菜后，暴露在外的皮肤经日光照射而引起。这些病人对蔬菜所含的感光物质不能正常代谢而发病。防止的办法只有一点，那就是不吃这类引起过敏的蔬菜。如雪菜、油菜、苋菜、刺儿菜、马齿菜、灰菜以及黄泥螺等。营养素缺乏引起的皮肤病这几年虽不多见，但皮肤病诊断中也时常碰到。如长期缺乏维生素A，皮肤会变得粗糙、干燥、鳞屑增多，以后则发展为毛囊丘疹，甚至间有弥漫性稀疏脱落。如无其它原因导致血浆中维生素A缺乏，则增加含维生素A的食物即可使本病治愈。例如多进食一些胡萝卜、菠菜、黄花菜、以及动物肝脏等富含维生素A的食物，胀溢性皮炎是一种较常见的皮肤病，多因饮食中缺乏维生素B2所致。而典型的维生素B2缺乏症，还会发生阴囊炎、口角炎、舌炎及唇炎等症状。膳食中长期缺乏新鲜蔬菜是脂溢性皮炎的重要原因。总之，不论是感染性或非感染性的皮肤病，只要皮肤有搔痒症状或炎性病变，在饮食上一般都要慎用海味、蛋类、豆类以及刺激性饮食，其它动物蛋白质，在症状严重时也不宜多用。食盐因有潴留水纳使痒感和炎症加剧的弊端，所以在炎症严重时应取清淡饮食。饮食对皮肤病的防治关系密切。因此，在药治的同时，应透过皮肤病灶的局部现象，看到其本质，才能找到病源，对症根治。
　　皮肤病的种类：
　　①皮炎湿疹类；如放射性皮炎、过敏性皮炎、日光性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、虫咬性皮炎、神经性皮炎、沙土皮炎；湿疹、疱疹样皮炎、口周皮炎、淤积性皮炎、稻田皮炎、药物性皮炎、化妆品皮炎
　　②病毒感染类：各种疣；带状疱疹、单纯疱疹、汗疱疹、麻疹、传染性红斑、小儿丘疹性肢端皮炎、Kaposi水痘样疹、风疹、幼儿急疹、、；
　　③色素变化及斑痣类：
　　色素减少性皮肤病，如花斑癣(汗斑)、白色糠疹、白癜风、白化病、斑驳病等；
　　雀斑、紫癜、黑子、蜘蛛痣、黄褐斑、多形红斑（猫眼疮）、热激红斑、色素痣、太田痣、老年斑、晕痣、粘膜白斑、；
　　④真菌感染类：癣、灰指甲(甲癣)、手癣（鹅掌风）、猫癣、足癣、桃花癣、曲霉病、着色芽生菌病、隐球菌病、癣菌疹、头癣、体癣（股癣）、脚癣、叠瓦癣、念珠菌病
　　⑤皮肤肿瘤类：皮肤血管瘤、鳞状细胞癌、常见皮肤良性肿瘤、老年疣、神经纤维瘤、表皮痣、皮肤鳞状上皮癌、皮角、毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤、黑头刺痣、汗管瘤、皮肤纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤、皮肤转移性肿瘤、葡萄酒样痣、淋巴管瘤、皮肤骨瘤、恶性黑色素瘤、恶性雀斑样痣、蕈样霉菌病、皮肤癌、黑色素瘤、皮脂囊肿（粉瘤）、恶组、蕈样肉芽肿、湿疹样癌；
　　⑥寄生虫、昆虫、动物性皮肤病：皮肤黑热病、皮肤阿米巴病、皮肤包虫病、血吸虫病、皮肤肺吸虫病、钩虫皮炎、蜈蚣咬伤、蜘蛛螫伤、虱病、毒鱼刺伤、毒蛇咬伤、跳蚤叮咬、蜱螫伤、匐行疹、皮肤丝虫病、蜂螫伤、蝎螫伤、桑毛虫皮炎、隐翅虫皮炎、海蜇皮炎、蚊虫叮咬
　　⑦毛发、甲：多毛症、秃发、脂溢性秃发、腋毛癣、皮脂溢出症、斑秃、老年白发、精神紧张性白发病、少白头、漏斗部毛囊炎、脓肿性穿掘性头部毛囊周围炎、甲板营养不良、甲凹陷症、甲板纵裂、甲层裂症、脆甲症、横沟甲、厚甲症、钩甲、甲剥离症、杵状甲、点状甲、甲外伤、甲周肿痛、咬甲癖
　　⑧遗传性皮肤病：色素失禁症、蛇皮癣(鱼鳞病)
　　⑨其他：酒渣鼻、痤疮、多发性疖肿、、手足脱皮症、老年瘙痒、妊娠皮肤瘙痒、川崎氏病(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征)、足菌肿、无汗症、夏令痒疹、胼胝(老茧)、冻疮、多形性日光疹、褥疮、狐臭、脚臭、系统性红斑狼疮、药疹、唇炎、粟丘疹(粟粒疹)、皮赘、瘢痕、皮肤枯萎症、肉芽肿性皮肤松弛症。

　　皮肤病的一般治疗：
　　1.对于一般健康状况良好，无全身症状，能自由活动，生活可自理的患者，可适当进行文娱、体育活动，学习有关疾病的护理常识。
　　2. 一般皮肤病患者给予正常饮食，禁食使皮肤病的病情发展或加重的饮食，如变应性皮肤病需禁食海鲜、蛋类等食物；神经性皮炎、瘙痒症等禁饮浓茶、酒类、辛辣刺激性食物；光感性皮肤病避免日晒，忌食紫云英、油菜、田螺等；疱疹样皮炎禁用谷胺类食物等。
　　3.瘙痒症状患者，劝说病人勿搔抓皮损，尽量避免抓搓和热肥皂水烫洗，让病人每周修剪指甲2次。瘙痒严重影响病员睡眠和情绪时，酌情给予抗组胺类或镇静药物。
　　4.大量渗出、脱屑、结痂等皮肤损害的患者，需用大量外用药治疗，往往易污染衣服和被褥，需及时更换病床与衣服，使患者舒适。
　　5.过敏体质患者，病房避免放置花草及避免接触易致敏物质。
　　6.光感性皮炎和系统性红斑狼疮患者的床位不应安排靠近窗口，避免日光直射，否则容易促使病情恶化。
　　7.若皮肤病是全身性疾病的一种局部表现，例如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、药物性皮炎、皮肤肿瘤等，除皮肤病的一般护理外，按内科常规护理，防止并发症。
　　8.大面积皮损患者，换药需注意无菌操作、室温、保暖，以防并发症，同时要掌握药量浓度，避免全身湿敷或湿敷时间过长，以致药物吸收中毒。
　　9.换药首先注意清洁创面，有利于药物的吸收及创面愈合。化脓感染患者用1：5000高锰酸钾溶液清洗、浸泡；原涂有粉剂的可用温水清洗；糊剂者可用石腊油擦去；口腔、眼、鼻孔周围可用3%硼酸溶液清洗；外耳道分泌物多时可用双氧水清洁。 换药后注意患者的保暖工作及敷药后的舒适程度，同时对换药清除的污物作焚烧或特别处理，用具严格消毒，对传染性皮肤病患者，除以上要求外，行床边隔离护理。
　　10.性病及其它传染性病人用过的器械、敷料先送消毒后清洗，最后送高压消毒。一般手术病人用过的器械、物品及时清洗、消毒备用。

　　皮肤病西药：
　　1、皮肤病内用药物
　　（1）抗细菌类
　　（2）抗麻风药
　　（3）抗病毒药
　　（4）抗真菌类药
　　（5）抗疟药
　　（6）抗组织胺药
　　（7）激素类药
　　（8）免疫增加剂
　　（9）免疫抑制剂
　　（10）维生素药
　　（11）碘化钾疗法
　　（12）封闭疗法
　　（13）脱敏疗法
　　2、皮肤病外用药物
　　（1）清洁剂
　　（2）保护剂
　　（3）止痒剂
　　（4）抗菌剂
　　（5）抗真菌剂
　　（6）抗病毒剂
　　（7）杀虫剂
　　（8）角质剂促成剂
　　（9）角质松解剂
　　（10）收敛剂
　　（11）腐蚀剂
　　（12）抗肿瘤剂
　　（13）遮光剂
　　（14）脱色剂
　　（15）外用糖皮质激素

　　皮肤病中医外治疗法：
　　（1）药线法
　　（2）药筒拔罐疗法
　　（3）炙法
　　（4）熏蒸法
　　（5）熨法
　　（6）热烘疗法
　　（7）滚刺疗法
　　（8）针刺疗法
　　（9）穴位注射疗法
　　（10）砭镰疗法
　　（11）火针疗法
　　（12）中药点治疗法
　　（13）药浴疗法

　　皮肤病物理疗法
　　（1）紫外线疗法
　　（2）光化学疗法
　　（3）红外线疗法
　　（4）微波疗法
　　（5）音频电疗法
　　（6）电烙疗法
　　（7）高频电刀疗法
　　（8）离子喷雾术
　　（9）浅层X线疗法
　　（10）冷冻疗法
　　（11）激光疗法

　　首先要找医生看是什么类型的皮肤病，再听医生话。
　　很多皮肤病患者在就诊后都会问医生，是否需要忌口。的确临床上有许多皮肤病需要饮食调忌。如湿疹、荨麻疹、异位性皮炎、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔癣、红皮病、脂溢性皮炎等常见病多发病，其发病与饮食有着极其密切的关系，皆可因吃刺激性食物或发物而使病情加重，因此对那些有食物过敏因素的患者，在发病期间或疾病痊愈后，应限制或禁食鱼、虾、蟹、羊等腥发之物，鸡、鸭、鹅等禽类食物以及葱、姜、蒜、辣椒、芫荽、酒类等刺激食物或油炸等难以消化的食物。

　　皮肤病大多数有皮疹。皮疹是发出来的，而有些食物又是发物———含有异种蛋白质。当这种特殊的蛋白质被人体吸收后，便会引起过敏反应，损害皮肤。所以，患皮肤病的人在服药期间或在治疗后相当长一段时间，均应禁食带有剌激性的食物。否则，即使处於稳定期的皮肤病，也会重新发作。

　　有些皮肤病，如荨麻疹、神经性皮炎、瘙痒症、湿疹、脂溢性皮炎、过敏性皮炎、酒糟鼻等，其发病与某些食物有密切的关系。在发病期间或疾病治愈后的一段时间内，应限制或禁食鱼、虾、蟹等海腥发物，以及禽类食品和葱、蒜、辣椒等刺激性食物。有些皮肤病如疥疮、体癣、白癜风等，因与饮食无关不需忌口。

　　但是，某些患者只对一、二种食物过敏，因此，不要对禁忌食物的范围过大。患者可将吃进食物的种类和时间与症状发生的时间记录下来。若在进食后12～24小时发病，就为致敏食物。这样忌口就有针对性，缩小了忌口的范围。日常生活中，常见一些人不管患了哪种皮肤病，也不管自己对什麼食物过敏，凡是所谓的发物，统统忌口。结果造成营养不良，影响了身体健康。即使是皮肤病患者对於禁忌的食物也并非永远忌口，一般待皮肤病稳定一段时间后，可尝试吃过敏食物，从小量开始，如无特殊反应，可逐渐增加量和次数。经过反覆多次脱敏，一些人对原来过敏的食物，可以不再发生过敏反应

2023-07-01 12:12:03

类风湿不能吃以下东西：
1、大鱼大肉，因肥甘厚味最容易生痰生湿，对此病不利。
2、谷类(小麦、谷物、燕麦、黑麦)、牛奶、奶制品、茶、咖啡、柑橘等。其原因就在于吃这些食物后可能会产生不良的反应，使类风湿的临床症状加重。
3、不能吃辣椒，中医认为，辣椒性热、味辛，具有散寒、开胃的功效，而身体瘦弱的人大多阴虚多火，吃多了辣椒更容易上火、伤阴耗气，无异于火上浇油。

2023-07-01 11:11:53

目录1拼音2英文参考3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7诊断检查8治疗方案9特别提示附：1治疗系统性硬皮病的中成药2系统性硬皮病相关药物 1拼音

xì tǒng xìng yìng pí bìng

2英文参考

systemic scleroderma

3疾病分类

皮肤性病科

4疾病概述

硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病。

5疾病描述

系统性硬皮病分类：

也称进行性系统性硬化症(PSS)。

1.肢端硬皮病??也称肢端硬化病。

2.弥漫性硬皮病。

3.CREST综合征。

6症状体征

1.前驱症状??多数患者有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退、体重下降。

2.皮肤症状??发病常自手、足和面部开始，渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。局部先发生红斑肿胀，压之无凹陷，继之皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，可有色素异常和毛细血管扩张。皮肤因与皮下组织粘连而用手指不能提起皱折。面部表情丧失呈假面具样。鼻尖似鹰嘴。口唇变薄且收缩成放射状沟纹，口裂狭小。指关节活动受限可呈爪状手，肘、膝关节可屈曲挛缩。胸部皮肤受累可影响呼吸运动。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩，甚至皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落，出汗减少，皮脂缺乏。甲可增宽，表面有纹，易碎或变薄，脱落。

肢端硬化者可表现为典型指(趾)硬皮病，即手指逐渐变细，皮肤光亮绷紧，多发生雷诺现象，轻者只有血管痉挛，没有皮肤持久性改变；重者为发作性血管机能不全，引起指尖溃疡或坏疽。

有报告少数硬皮病患者在皮肤硬化区中出现瘢痕疙瘩样结节，称为结节性硬皮病。

硬皮病常伴有色素异常，有以下三种表现：①泛发性色素沉着或暴露部位和粘膜色素增加，色素沉着不限于硬化部位，类似于肾上腺皮质功能不全，但肾上腺皮质功能正常；②硬化部位局灶性色素沉着或色素脱失；③色素全部脱失，背景上出现毛囊周围色素沉着斑。常见于上胸和背部，头皮、发线、面和前臂伸侧以及耳郭。

大多数患者甲后皱襞有线状毛细血管扩张。毛细血管扩张几乎无一例外地见于硬皮病，其特点为呈线状、卵圆形、正方形和多角形的境界清楚、局限性毛细血管扩张性斑，粉红至鲜红色，1～5mm大小，少数可达1～2cm。常见于面部、手、唇和颊粘膜。仔细检查有些损害中可见纤细的毛细血管扩张性血管，另一些损害仅能见均匀的红斑，损害境界清楚或稍模糊。

皮肤钙沉着一般见于硬皮病病程晚期，主要在大关节周围和手指，不影响功能，但常发生疼痛。

3.粘膜损害??舌、齿龈、软腭、咽喉、 *** 粘膜等均可硬化萎缩。舌肌可萎缩，舌系带硬化缩短，致舌不能伸出口外。硬化可累及悬雍垂、腭帆、眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉而引起咽门窄小、眼闭合不全、眼球转动受限等表现。不少患者可有干燥综合征的表现，如口腔和喉干燥，唾液腺功能减退等。

4.系统病变??系统性硬皮病可侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其它如心、肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌腺等。内脏损害也可发生于皮肤症状之前，但5％以下的病人不发生皮肤增厚和其它皮肤表现，称为无硬皮病的系统性硬化症，又称无皮肤损害的内脏硬皮病。

(1)骨、关节??大多数患者有关节病变，表现为关节痛和关节炎，可有少量关节渗液。大小关节同时受累，而以手部小关节常见，可有畸形。X线表现关节间隙狭窄和关节面的硬化。骨变化以指骨的吸收较特殊，临床可见指骨变短变细，X线变化常为骨疏松，也可发生骨硬化、骨破坏、骨变形、骨萎缩。牙槽突骨可萎缩，牙周间隙增宽，牙齿脱落显著。下颌关节X线检查亦有关节间隙变窄，可有下颌角的骨吸收，此与面部皮肤的拉紧、咬肌和翼状肌的萎缩及口裂变小有关。

(2)食管??食管远端运动障碍是内脏受累的最常见症状，约42％的患者有食管受累的临床表现，主要症状为有不同程度的吞咽困难，进固体食物时尤为明显。有时累及食管下端的括约肌，导致胃内容返流。66.9％的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2／3蠕动减弱以至消失，而食管下1／3处常见有狭窄。

(3)胃肠道??胃的变化较少，常侵犯十二指肠和小肠。表现为腹痛，腹泻与便秘交替，有类似麻痹性肠梗阻的表现及吸收障碍综合征。X线检查示消化道扩张，钡剂排空和通过时间延长。结肠可见憩室，但缺乏临床症状。

(4)肺??约25％的患者有肺部弥漫性间质性纤维化。有时伴支气管扩张和肺气肿，少数可见囊肿形成。胸膜炎少见。临床上约半数患者有呼吸困难，而大约95％硬皮病患者肺功能试验异常：肺活量降低，气体弥散障碍，肺顺应性低，提示肺泡弹性减退和肺动脉高压。系统性硬皮病合并肺癌的病例报告近来渐增多，特别是肺泡细胞癌。

(5)心脏??心脏病变与心肌纤维化和肺小动脉炎密切相关。有研究表明，大部分患者有轻微的左心功能不全迹象。心肌受累约占10％，可为继发性，也可为原发性心肌损害。同时可侵犯心包及心内膜。临床表现有气急、胸闷、心悸和各种房性与室性心律不齐，也可有踝部水肿、呼吸困难，有时可发生心绞痛或晕厥，甚至心力衰竭。X线表现心脏扩大、心搏减弱或心包积液。心电图示有心房纤颤、期前收缩、低电压、房室传导阻滞、ST段偏移及T波平坦等改变。

(6)肾脏??硬皮病的肾脏病变以慢性型居多，表现为患病2～3年后逐渐发生轻度蛋白尿和镜下血尿，常为疾病严重的表示。一些作者在尸解及肾组织病理研究时发现硬皮病人肾损害并不少见，在通常的临床检查时不能发现。当出现氮质血症、恶性高血压、视网膜病变和高血压脑病时，患者迅速死亡，称为“硬皮病性肾危象”，是PSS的主要死亡原因。肾危象的主要受损部位在弓形动脉，小叶间动脉以及小动脉，早期以血管痉挛为主，临床上应用有力的抗高血压疗法可使肾危象逆转，血压恢复正常。晚期则主要由硬化性肾小球肾炎和肾小球毛细血管基底膜增厚引起。

(7)其它器官??肌肉病变除累及平滑肌、心肌外，横纹肌亦有不同程度的硬化和萎缩。患者肢体有肌肉自发痛、肌无力、肌萎缩、肌肉变硬。

周围神经和自主神经系统亦常受累，表现为末梢血循环不良，指(趾)麻木，感觉异常，掌跖发冷，多汗等。

中枢神经系统的原发性损害较少见。患者神经系统症状也可因病变累及小肠，肠壁的纤维化使肠蠕动减弱而致肠内容郁积、肠内菌群异常，因而出现营养吸收障碍，如钙吸收不良引起手足痉挛的发作，维生素B12缺乏引起脊髓病变，发生亚急性联合变性。也见头发稀疏。患者可有 *** 减退或消失及月经过少或闭经。

5.其它症状??除内脏病变引起的表现外，常有低热(急性发病初期可有高热)、消瘦、全身衰弱等。

肢端硬皮病约占系统性硬皮病的95％，女性多见。常先有雷诺现象。皮肤硬化自手部开始，继之累及前臂、面、颈、躯干上部和下肢，但躯干和下肢皮肤硬化程度较轻。手指部常有皮肤钙沉着及远端指骨吸收。病情进展缓慢，皮肤硬化区可自行缓解。

弥漫性硬皮病约占系统性硬皮病的5％。男女发病相近。皮肤硬化常自躯干开始，后累及四肢、面部。萎缩较肢端型轻。无雷诺现象，也无肢端硬化和皮肤钙沉着，罕见远端指骨吸收，病情进展迅速，经2年左右全身皮肤大部均硬化，晚期侵犯内脏，预后差。皮损罕见自动消退者，可迅速死亡。死亡率为肢端型的3倍。

1964年Winterbauer将指(趾)硬皮病合并有皮肤钙沉着、雷诺现象和毛细血管扩张者称为CRST综合征。因大多数患者有食管蠕动功能异常，故Rodnan称其为CREST综合征，即除上述四症状，再加食管功能障碍。此为PSS的亚型，病程缓慢，预后良好。

7诊断检查

1.检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

2.根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。

8治疗方案

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。

1.一般治疗??避免精神 *** 及过度紧张，注意保暖休息，避免潮湿，防止寒冷 *** 、停止吸烟和避免其它诱发和加重血管收缩的因素，如应用肾上腺素、麦角新堿等，以尽量减少雷诺现象的发生。除去体内慢性感染病灶，尽早作维持功能的理疗及给予营养丰富的饮食等均十分重要。

2.皮质类固醇??对处于病情进展期的系统性硬皮病，以及伴关节、肌肉和肺部等器官系统累及者和弥漫性硬皮病，可谨慎使用，一般常先用泼尼松30mg／d，连用数周，渐减为维持量5～10mg／d。能改善关节症状，减轻皮肤水肿和硬化及全身一般症状，对间质性肺炎和心肌病变有一定的疗效，但由于该药应用价值可疑，皮肤变软在治疗数月后才明显，而且肯定有副作用，因此不用于肢端型硬皮病，对肺纤维化和(或)有肾损害者，则应限制或不使用。

3.D—青霉胺??对硬皮病有一定疗效，它通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，但其临床应用价值尚有争论，而且可能有严重副作用，只限用于弥漫性硬皮病或迅速进展的肢端型硬皮病，初量250mg／d，每间隔2～4周，日剂量增加125mg，不要超过1000mg/d，6个月以后皮肤明显变软，维持量约300～600mg／d，治疗中要小心观察副作用。

秋水仙堿对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定疗效，用量0.5～1.5mg／d，可连服数周至数月，一般疗程约需2～3个月。

4.血管痉挛的治疗

(1)血管扩张剂??外用血管扩张药如1.2％烟酸芐酯霜，1％～2％三硝酸甘油软膏。口服血管扩张药如肼屈嗪25mg每日3次，也可用地巴唑、妥拉唑林。加人8～16mL丹参注射液(每mL相当于原生药2g)的低分子右旋糖酐静脉点滴，每日1次，一疗程1个月，连续或间歇使用，对系统性硬皮病早期有较好疗效，且血沉和IgG均可转为正常。亦可用丹参注射液肌内注射，每次4mL，每日1～2次，有一定的疗效。此外也可口服丹参片。

(2)增强纤维蛋白溶解??如司坦唑醇5mg，一日2次，一疗程6个月左右。

(3)抗血小板凝固药物??如阿司匹林300mg，一日2次。

(4)其它抗血管痉挛的药物??前列腺素、硝苯地平、盐酸呱唑嗪、雌三醇等。亦有人用利舍平1mg加入5mL生理盐水缓慢注入肱动脉，可减轻疼痛。严重高血压或多种抗高血压药无效伴恶性高血压的肾危象时，可用开搏通75～300mg／d。

5.发生指部溃疡时则需局部清创，切除纤维和脓性物，油纱布包扎加之抗生素和止痛剂。疼痛性钙化结节可外科切除。

6.严重PSS，有报告试用血浆置换疗法。

7.中药??主要用活血化瘀药，可改善微循环及结缔组织代谢。对于久病体虚，合并症较多，临床症状复杂或经长期治疗而效果缓慢不易巩固者，则除选用合适的活血药外，必须强调辨证施治，对体虚患者尤需注意调治。对病情顽固者剂量一般宜大，服药时间要长，可选用下方：①解毒活血汤(首乌15g，鸡血藤25g，元胡12g，乳香、没药各6g，泽兰25g，丹参21g，夏枯草15g，元参21g，郁金12g，血竭6g)，气血亏加黄芪、桂枝、当归、白芍等；阳虚者加附子，肉桂。②脾肾阳虚者用阳和汤加减。③仙茅、仙灵脾各9g，生熟地各9g，桂枝、红花各9g，全当归15g，赤芍9g，炙草3g。④右归丸、成药附归八味丸或全鹿丸均6g，任选一种，日服3次，温开水送服。⑤软皮丸(川芎、炮姜、桂枝、丹参、桃仁、当归各30g，共研细末，炼蜜为丸)每次9g，每日2次。⑥黄芪、党参、当归、丹参各15g，赤芍、川芎各9g，红花、桂枝各6g，鸡血藤9g，肉桂3g，仙灵脾、腹蛇、祁蛇各9g，甘草6g。⑦鸡血藤片口服。⑧虎骨酒或红灵酒外搽。此外可口服复春片。

9特别提示

患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

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