horner综合征名词解释
Horner综合征又叫颈交感神经综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
临床表现为:
1、瞳孔缩小:是霍纳综合征的主要体征,由于病侧瞳孔开大肌瘫痪,致使两侧瞳孔不等大,在黑暗处或较明亮处更显著,这是因为瞳孔括约肌不瘫痪,所以于明亮处两侧瞳孔都缩小而不易辨认。
2、睑裂变小:是霍纳综合征中仅次于瞳孔缩小的重要症候。睑裂变小,早期明显。由睑板肌麻痹,上睑轻度下垂引起。此时下睑也可伴有轻度上升。通过与对侧睑裂作比较,可以得知上睑下垂。也可通过观察角膜上缘被遮盖的程度而确定。判定下睑是否上升,可嘱患者向上凝视,此时在霍纳综合征侧下方巩膜带较窄。
3、眼球后陷:常认为是霍纳综合征三大症之一,可能与眶肌瘫痪有关,但如前所述,人的眶肌正趋退化,作用微弱,所以眼球后陷是睑裂缩小所引起的假象,并非真正后陷,这在测量眼球的位置时可得到证实。
4、同侧面部皮肤血管扩张和无汗:分布到面部皮肤血管和汗腺的交感神经纤维与支配瞳孔开大肌的纤维的径路基本相似,均经颈交感干和颈上神经节,但有人认为它们在脑干和脊髓内的径路以及最后至末梢的径路并不完全相同,所以可出现分离性症状,即瞳孔缩小,但无面部潮红和无汗。
5、除眼部体征外,患者常伴有颈椎病及植物神经功能紊乱的症状。如头痛、头晕、颈部疼痛、心慌、心律不齐等。
扩展资料:
Horner综合征的病因
1、最常见导致Horner综合征的病因是颈动脉夹层,可以是自发性的,也可以是由于颈部局部创伤所致。脊柱按摩是颈内动脉夹层的一个独立危险因素,其所致的卒中也是一个具有争议性的话题。
目前已有多例因脊柱按摩导致ICA夹层所致Horner综合征的报道。本例患者并不考虑ICA夹层;因为患者同时出现显著的放射性臂丛神经痛,且颈部的CT血管造影排除了夹层可能。?
2、不伴有面部无汗是节后性病灶或T1神经根节前性交感神经病灶的一个征象,由于促泌汗神经纤维在颈动脉分叉水平就与颈动脉丛分开,并且其存在于T2-T3节段水平的脊髓中。因此,需要注意因T1神经根水平病灶导致的罕见部分Horner综合征的情况。?
3、Horner综合征与同侧上肢疼痛、无力等症状同时出现则符合肺上沟瘤综合征的诊断标准,提示肺尖处的恶性肿瘤可能同时累及交感神经干以及臂丛下干。
然而通过肺部的X线检查排除了肺部病灶。接下来进行的神经电生理检查显示前臂内侧皮神经SAP正常,与节前神经根性病灶相一致,MRI也证实了这一点。如果是肺上沟瘤累及臂丛神经下干的话,SAP应该减弱或消失。?
瞳孔药物试验可用于证实是否出现Horner综合征,并有助于眼交感神经通路上病灶的定位。可卡因是一种去甲肾上腺素再摄取抑制剂,如果用于虹膜开大肌失去交感神经支配的患者中,将不会诱导瞳孔放大反应,证实确实存在Horner综合征。?
4、另一方面,局部注射羟基苯乙胺,可通过促进突触前神经末梢肾上腺素释放导致瞳孔放大反应。只有当节后神经元完整时,该反应才会出现,因此可以用于鉴别中枢性、节前性以及节后性病灶。
5、中枢性Horner综合征是由于脑干部位卒中所致,比如Wallenberg综合征。其通常很少与外周性病因相混淆,由于其常合并一些其他表现可提示为脑干损伤,包括眼震、分离性的感觉障碍以及同侧小脑症状。
-Horner综合症
horner是什么
Horner综合征是一种病症,又称霍纳氏综合征,表现为瞳孔缩小,眼睑下垂及眼裂狭小,眼球内陷,同侧额部无汗。炎症者要抗感染治疗;肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗;原发病的对症、支援、增强免疫治疗。
扩展资料:
病因
1、颈部至纵隔病变
颈部及上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂丛神经受损害。
2、脊髓病变
脊髓空洞症,脊髓出血,原发性或转移性脊髓肿瘤,多发性硬化,颈椎病,脊柱结核,脊髓炎或脊髓前角灰质炎,梅毒性脊髓病变。
3、颅底病变
棘孔、卵圆孔内注入酒精,脑瘤,颅脑外伤,三叉神经节后切断术,岩骨炎,三叉神经带状疱疹。
4、颅内病变
椎动脉不完全闭塞,延髓和脊髓的血管性病变,延髓空洞症,延髓肿瘤,脑炎、多发性硬化等。
-Horner综合症
horner综合征表现
Horner综合征主要的四个临床表现为:眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小、面部无汗。这些都是由于头颈部交感神经通路受损引起,我们来了解一下头颈部交感神经的走行,如图1、图2。
头颈部交感神经可分为三级,起自下丘脑后外侧,沿着同侧的脑干和脊髓下行到睫状脊髓中枢,由此发出的交感神经纤维跟着脊神经根前根出椎间孔在交感神经干上行,到颈上交感神经节换元,发出的节后纤维与颈内动脉伴行入颅,进入其靶器官。所以,在这整条通路上出现了问题,都会出现Horner综合征。
“面部无汗/少汗”这个症状/体征比较特殊。因为面部的促泌汗纤维比较特殊:
1、其在脊髓发出时是从T2-T4神经根发出,不从T1神经根发出;
2、其在颈上交感神经节发出后,在颈动脉分叉处大部分跟着颈外动脉走行。所以如果是颈内动脉或颅内出现的问题,是不会出现面部无汗的。
海绵窦综合征所致的Horner征是“完全Horner”or“不完全Horner”?按照上面的理论,答案应该是“不完全Horner”。
常见不同部位病变及病因见下表:
上面图2是来自1984年发表在Brain上的一篇文献,这文献虽然年代久远,但是很有意思,作者研究了31例Horner综合征的患者,统计了不同部位损害面部出汗受累的情况,并画了一个图。
大家可以看到,脑桥、肺尖的交感神经病变引起半侧面部无汗,交感神经颈内动脉分支的病变引起选择性面部无汗,而T1神经根的交感神经受损不会导致面部无汗。这些病例里面不好解释的是延髓外侧梗死的这两例患者,因为从解剖结构来说,延髓病变引起的Horner综合征应该是会出现半侧面部无汗的,临床碰到的Wallenberg综合征很多也都出现半侧面部无汗。
参考文献:
1.MorrisJGL,LeeJ,LimCL.FACIALSWEATINGINHORNER'SSYNDROME[J].Brain,1984,107:751.
2.FossskiftesvikJ,HougaardMG,LarsenVA,etal.ClinicalReasoning:PartialHornersyndromeandupperrightlimbsymptomsfollowingchiropracticmanipulation.[J].Neurology,2015,84:e175-80.
3.DavagnanamI,etal.:AdultHorner’ssyndrome:acombinedclinical,pharmacologicalandimagingalgorithm,Eye27:291,2013.
4.MurphyMA,etal.:LymediseaseassociatedwithpostganglionicHornersyndromeandRaederparatrigeminalneuralgia,JNeuroophthalmol27:123,2007.
5.WaltonKA,BuonoLM:Hornersyndrome,CurrOpinOphthalmol14:357,2003.
6.PaulW.Brazis,JosephC.Masdeu,JoséBiller著.王维冶,王化冰译.临床神经病学定位[M].人民卫生出版社,2012.
7.BaehrM,FrotscherM,DuusP著.刘宗蕙,徐霓霓译[M].神经系统疾病定位诊断学:解剖、生理、临床[M].海洋出版社,2006.
【别名】痛性眼肌麻痹综合征(painfulophthalmoplegiasyndrome);眶上裂炎;反复性痛性眼肌麻痹;痛性眼肌麻痹;疼痛性眼肌麻痹综合征。托洛沙-亨特综合征(Tolosa-Huntersyndrome)是一种海绵窦病变引起的眼痛和眼球运动麻痹为核心的脑神经症候群,可有不同程度的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经损害,有复发性,对类固醇治疗效果显著。Tolosa在1954年首先报道1例,Hunt在1961年进一步明确了本征的临床特征,注意到它对激素治疗有反应。
【病因病理】病因尚无定论,有学者认为是海绵窦及其附近非特异性炎症。大体病理观察到颈内动脉海绵窦段局限性狭窄、管壁增厚、僵硬,动脉周围有大量的肉芽肿粘连,而组织学检查均为非特殊性炎性肉芽肿。镜检可见纤维母细胞增多、淋巴细胞和浆细胞浸润。肉芽组织可波及动脉神经丛及三叉神经第一支。根据本征发作时血沉快、红斑狼疮现象阳性、RA因子阳性,类固醇治疗效果好,有学者推测本征可能为变态反应炎症所致。
【临床表现】好发于35-75岁,以50岁左右多见,男性稍多。单侧多见,常以眼球后眶内搓揉样跳痛为首发症状,可放射至颞、枕部,为三叉神经第一支受刺激所致。此后可出现其他脑神经症状和眼球突出。Hunt提出了诊断本征的6条诊断标准:①持续而剧烈的球后或眼眶疼痛;②第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经症状,视神经和颈内动脉海绵窦段周围的交感纤维较少累及。③症状持续数日或数周。④偶可自行缓解。⑤可复发。⑥对类固醇治疗反应迅速。
【影像学表现】
X线表现平片眼眶无明显异常,眼动脉造影可见颈动脉-海绵窦段狭窄,管壁光滑,呈向心性狭窄,系炎性肉芽肿压迫所致。眼眶静脉造影,眼上静脉后部梗阻,同侧海绵窦部分显影或不显影。
CT表现CT增强扫描可见视神经增粗,一侧海绵窦区增强肿块,双侧海绵窦大小不对称,眶尖部可显示炎症性软组织密度影,个别病例可见结节状强化,偶见蝶鞍侵蚀。以激素治疗后,上述CT改变可消失。
MRI表现一侧海绵窦显示异常软组织影,在T1Wl其信号低于脂肪,与肌肉相等,在T2WI与脂肪等信号。颈内动脉海绵窦段狭窄,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经移位。增强检查T1Wl示海绵窦组织呈异常对比增强,ICA狭窄及脑神经移位显示更清楚。激素治疗后,海绵窦软组织肿块吸收,双侧海绵窦恢复对称,lCA恢复正常管径。病侧颈动脉造影可排除海绵窦动脉瘤、动静脉畸形、动静脉瘘等。显示颈内动脉海绵窦段狭窄,以床突上段狭窄为主血管壁不规则,远端分支显影不良,但不出现Moyamoya综合征的细网状侧枝循环,可与后者相鉴别。
为一对重要的硬脑膜静脉窦,由硬脑膜两层间的腔隙构成。内有许多结缔组织小梁,将窦腔分隔成许多小的腔隙,窦中血流缓慢,感染时易形成栓塞。两侧海绵窦经鞍隔前、后的海绵间窦相交通,故一侧海绵窦的感染可蔓延到对侧。海绵窦位于蝶鞍的两侧,前达眶上裂内侧部,后至颞骨岩部的尖端。窦内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经、展神经,以及三叉神经的分支眼神经和上颌神经通行。在窦的外侧壁内,自上而下排列有动眼神经、滑车神经、眼神经与上颌神经。海绵窦一旦发生病变,可出现海绵窦综合征,表现为上述的神经麻痹与神经痛,结膜充血以及水肿等症状。近窦的内侧壁,有颈内动脉及其外侧的展神经通过,两者借结缔组织小梁固定于窦壁。颅底骨折时,除可伤及海绵窦外,亦可伤及颈内动脉和展神经。窦的前端与眼静脉、翼丛、面静脉和鼻腔的静脉相交通,面部的化脓性感染可借上述通道扩散至海绵窦,引起海绵窦炎与血栓形成。窦的后端在颞骨岩部尖处,分别与岩上、下窦相连。岩上窦汇入横窦或乙状窦,岩下窦经颈静脉孔汇入颈内静脉。窦的后端与位于岩部尖处的三叉神经节靠近,在三叉神经节手术中,注意勿伤及海绵窦。海绵窦向后还与杭骨斜坡上的基底静脉丛相连,后者向下续干椎内静脉丛。椎内静脉丛又与体壁的静脉相通,故腹膜后隙的感染,可经基底静脉丛蔓延至颅内。窦的内侧壁上部与垂体相邻,垂体肿瘤可压迫窦内的动眼神经和展神经等,以致引起眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔开大及眼球突出等。窦的内侧壁下部借薄的骨壁与蝶窦相邻,故蝶窦炎亦可引起海绵窦血栓形成。
鼻咽癌在中国人身上出现的机会很高,成为我国十大恶性肿瘤之一,在某些高发区,竟成为癌症之首。而广东的发病率又是最高的,其次为广西,湖南、福建、台湾等南方地区。正因如此,鼻咽癌曾一度被冠以“广东病”、“广东癌”的称呼。
咽部是一个很重要的地方,素有用“咽喉要道”形容地理位置的重要。鼻咽癌就是长在鼻与咽交界处的癌瘤。鼻部与咽相交的地方形成一个差不多九十度的角,是一个常被忽视的地方,一般的体检都光顾不到这里。
一、病因
关于鼻烟癌的病因到目前为止还不是很清楚,专家们对食物、饮料、烟酒、气候等进行了大量的研究,但一无所获。研究过程中,专家却发现鼻咽癌与种族、遗传因素有很大的关系。近来美国的一些研究认为,幼年时食用太多的咸鱼、咸菜、咸蛋也可能会诱发鼻烟癌。同时病毒感染和环境的致癌因素也引起注意。
二、临床表现
鼻咽癌位置隐蔽,早期时不易发现,而且恶性程度高,发展快,大多数病人发现时已为晚期。
鼻咽癌的早期症状不明显或根本没有症状。少数患者鼻涕中有很少的血丝或吸鼻后痰中带有血丝,肿瘤压迫到鼻腔时还可出现鼻子不通气、流脓鼻涕,肿瘤坏死时,坏死的组织会从鼻中流出,有恶臭味。随着瘤子的长大,表面会出现溃烂,血管破裂,出血量多时可直接从鼻子流出。
如果瘤子向侧边增大就会堵塞或压迫到通往耳朵的咽鼓管,引起耳鸣、耳内发胀、耳有堵塞感、听力下降等,有的可发生急性化脓性中耳炎。
鼻咽部正在脑的下方,透过一层很薄的骨板就是脑。当癌细胞沿着骨缝进入颅内时,可在颅内生长,压迫神经引起引起头痛,早期头痛的位置不固定,头痛也呈间断性。到了晚期时,转变为持续性偏头痛,部位也比较固定。还可出现面部麻木、看东西模糊、上眼皮耷拉、眼球转动困难。
在鼻咽癌早期时候,癌细胞就不会安于此处,而是向颈部的淋巴结进军,颈部就出现不痛不痒的小硬块,到了晚期时,小硬块就会粘在一起形成一个大的硬块,推上去也不动。
1、早期症状
(1)回缩性血涕——晨起后第一口回缩涕中带血丝,是鼻咽癌最重要的早期症状。
(2)单侧性耳鸣——由于肿瘤压迫咽鼓管,可发生同侧耳鸣及耳内闭塞感。
(3)反射性头痛——多因肿瘤压迫引起同侧额部、颈部或枕部的间歇性头痛。
2、中晚期症状
(1)持续性鼻塞——晚期肿瘤增大,堵塞后鼻孔引起的同侧鼻阻塞。
(2)血涕或鼻衄——局部肿瘤组织溃疡、糜烂后引起血涕或鼻出血。
(3)单侧性耳聋——位于鼻咽侧壁和咽陷窝的肿瘤常浸润、压迫咽鼓管,并可引起渗出性中耳炎、传导性听力减退。
(4)持续性头痛——多因肿瘤浸润颅神经或颅底骨质引起。
体征:
1.颈淋巴结肿大:患侧颈淋巴结肿大,常在耳垂的后下方(胸锁乳突肌前),大小不一、肿块较硬、活动度差、触之无疼痛;鼻咽癌晚期时其淋巴结可达锁骨上、腋下。
2.眼眶综合征:鼻咽癌转移至眼眶或肿块压迫眼球运动神经周围分支,可引起眼球运动神经瘫痪,出现单侧眼失明。
3.岩蝶综合征:亦称海绵窦综合征。最先出现复视,晚期可引起麻痹性眼盲。主要因为癌瘤扩展到海绵窦附近,侵犯第Ⅱ~Ⅵ对颅神经而引起(包括破裂孔、颞骨岩尖、卵圆孔和海绵区),表现为上睑下垂,眼肌麻痹,三叉神经痛或脑膜刺激所引起的颈区疼痛等。
三、诊断
1.提高警惕
无缘无故的出现鼻涕中带血、痰中血丝、漱口水中带血丝时,切不可大意,尤其这些现象经常出现时更应该引起注意。
经常出现单侧头痛、眼睛看东西时出现影子、眼球转动不够自如时都应及时上耳鼻喉科检查。
无意中发现颈部有不痛不痒的小肿块时,就不可再无意了,必须做详细的检查。
2.检查
鼻咽癌位置隐蔽,必须借助于鼻咽镜才能看到,CT扫描及磁共振成象(MRI)对早期鼻咽癌的诊断很有帮助,X线检查可帮助了解颅骨有无损伤。对可疑病例必须及早做活检来确诊。
四、治疗
对于鼻咽癌放射治疗一直是首选的方法,5年生存率为45%左右。
放疗后遗症主要有颞颌关节功能障碍和软组织萎缩纤维化、放射性龋齿和放射性颌骨骨髓炎及放射性脑脊髓病。
在放疗治疗后加以化学药物治疗,以提高疗效,减轻放射反应。放射治疗后肿瘤复发或对放射治疗不敏感甚至无效时,可用手术治疗。
如何预防鼻咽癌?
第一,减少与化学致癌物的接触。减少食入和吸入所接触的化学致癌物;不吃或少吃咸鱼、腌菜等腌制食品(因为进食此类食物年龄愈小,进食次数愈多,危险性愈大);不吸烟和少吸入某些有毒烟雾;避免食用和饮用含镍量较高的粮食和水。
第二,对鼻咽上皮增生性病变,特别是不典型增生和异型化生等鼻咽癌的癌前病变,应积极治疗。经常食用富含维生素的新鲜蔬菜和水果,维生素A、C、E具有良好的抗氧化和抗上皮增生的作用。
第三,高危人群进行筛查和普查。所谓高危人群是指我国南方各省高发区30~59岁人员,进行IgA/VCA、IgA/EA和DNA酶检测,如果:(1)IgA/VCA滴度>1:40;(2)三项中有二项阳性;(3)任何一项指标持续上升。属三者之一者均应视为高危信号,争取光镜下检查及易发部位活检,可使鼻咽癌早期发现率由20%~30%提高到80%~90%。
第四,遇有下列情况者,应警惕鼻咽癌可能性,应及早看医生和做检查。(l)回缩性血涕;(2)出现耳鸣,耳闷、听力减退;(2)头痛,特别是持续性偏头痛;(4)颈淋巴结肿大、面麻、复视等。
http://www.cqlxbj.com/aizheng/biyanai/2007311223528.htm
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