进行性核上

进行性疾病指：症状不断加重、患者状况不断恶化的疾病。进行性的病症有进行性核上性麻痹、进行性肌无力、进行性消瘦等等。

进行性肌无力症状：

1、眼皮下垂；复视；讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑。

2、吃东西时无力咀嚼，或吞咽；梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去；甚至痰吐不出或呼吸困难。

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临床表现

多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。

1、精神症状

逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。

2、核上性眼球运动障碍

主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。

3、锥体外系症状

颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深，步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。

-进行性肌无力

-进行性核上性麻痹

肺部psp也就是进行性核上性麻痹（PSP），它是一种少见的神经系统性的变性疾病，是非典型帕金森综合征中常见类型。主要临床特征是垂直性核上性眼肌麻痹、假球麻痹、轻度痴呆、步态共济失调和锥体外系肌僵直。肺部（PSP）在临床上显现出的弊端是特异度高而敏感度不足，所以，最重要的就是提高疾病辨识同时建立诊断标准进行性核上性麻痹（PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，是非典型帕金森综合征中的常见类型。临床上以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。进行性核上性麻痹（PSP）在临床上显现出特异度高而敏感度不足的弊端，因此，提高疾病辨识及建立诊断标准至关重要。

1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。
2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。
3.常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。
4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatialorientationmemorytest)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。
本病诊断较困难，PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。
1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。
1.可疑PSP
(1)必备条件：①40岁以后发病，病程逐渐进展;②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。
(2)辅助条件：①对称性运动不能或强直，近端重于远端;②颈部体位异常，尤其是颈后仰;③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;④早期出现吞咽困难和构音障碍;⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状，并至少有两个上述症状。
(3)排除条件：①近期有脑炎病史，或有异己肢体综合征、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩;②与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想、AD型皮质性痴呆;③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;④严重不对称性PDS如动作迟缓;⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病。
2.拟诊PSP
(1)必备条件：①40岁以后发病;②病程逐渐进展;③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。
(2)辅助条件和排除条件：与疑诊PSP的诊断标准相同。
3.确诊PSP必须组织病理学检查证实。

(一)发病原因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
(二)发病机制
PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。
病理特征：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。