远端肌病怎样治疗

分类:医疗健康
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多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有8％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮炎"（amyopthic DM）。

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

患者患有无肌病性皮肌炎，患者可定期到条件好的正规省级医院，做免疫学、尿常规等检查化验；患者应及早积极治疗，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；应抓紧治疗，可采用专家组的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号）治疗此病比较好。

患者在治疗皮肌炎的同时，加用清热解毒的处方中药，可很快根治并发症；因为患有皮肌炎等病症（结缔组织病）的患者免疫力低下、体质弱，容易并发肺炎、腮腺炎、感冒、发烧等。

患者请勿过分忧虑，患者应及早治疗，越早治疗越好，不要耽误了治疗、治愈的机会。

西医激素类等药物治疗皮肌炎，副作用较大但疗效有限、不是很理想，病情反复，只能指标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。

专家组的纯中药中药凉血解毒方剂，突破了西医采用激素等药物治疗的传统疗法，开创了标本兼治皮肌炎的新路子。

患者可住院治疗皮肌炎，也可邮购药物治疗，采用专家组的纯中药方剂；患者采用专家组中药凉血解毒方剂治疗，可边工作、边治疗，不耽误工作和学习。

中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，使病人逐渐康复 。

目前中医专家组采用纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病取得突破性进展，患者采用专家组的治疗方案，绝大部分病人都可以彻底康复。

一般服用专家组的纯中药方剂治疗30天后，症状、病情明显好转，副作用逐渐消失，服用激素等西药的患者可逐渐减少激素用量为零。

专家组研究的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病疗效很好且无任何副作用，治愈后不易复发。

该药主要成分：金银花、丹参、山萸肉、西洋参、冬虫夏草、红景天、扛板归等30多味中草药组成。 此药具有清热解毒，凉血活血，益气养阴，增强人体免疫功能，诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素，使机体自趋彻底康复，突破了西医采用激素治疗皮肌炎等病症的传统疗法，开创了标本兼治的新路子。服用此药后，随着病情的逐渐好转，可以递减激素用量至零。

病人可来京诊治，如不能来京治疗，请将化验、检查、病历资料复印件传真或邮寄来，我们专家组根据患者的病情会诊后（皮肌炎），制定出治疗方案，可以邮购药物治疗。患者治疗期间来电话咨询专家组指导治疗，取得更好疗效。

凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），每30天的药为30袋（请遵医嘱），药费962元邮寄费60－80元（退补）；3个月为一疗程，一般1－3个疗程可以逐渐治愈，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间。

一般用药治疗30天左右可有明显的效果，有效率98.6％，临床治愈率78.3％。

根据患者的病情可加下列药物：1.龟甲胶或鹿角胶（中药店可买到或邮购），一日两次，一次半小块，用温开水溶化后，饭后服用。2.大红枣每次四个，一日三次，蒸熟吃为宜。3.如现在用着激素治疗，暂时不停，等用中药30天病情好转后，再逐渐减少激素用量，一般每15天减少1/4片，特殊情况来电话咨询，以防治激素减量太快，引发病情反复，如现在减到每天服用2片激素，暂时不减，等临床治愈后再逐渐减完。

对已服用激素等西药的患者，切勿自己停减激素，请在专家指导下逐渐减量。

用药禁忌：1.酒、海鲜、羊肉、狗肉、辣椒、茶叶，辛辣 *** 性食物；含防腐剂和添加剂的所有食品，如方便面、罐头、饮料等，。患者应避阳光、避寒冷，不用青霉素

和磺胺类药物。2.牛奶、绿豆、未煮熟的鸡蛋等不能和中药同时服用，间隔30分钟后可以服用。

专家门诊住院地址：

1、中国中医研究院科技合作中心临床研究基地东城医院中医红斑狼疮结缔组织病专家组

（北京市东城地安门大街鼓楼方砖厂胡同辛安里98号南楼20诊室）地安门商场对面

咨询电话：010-*********** ***********（兼传真）

联系人：李 云

邮 编：100009

2、北京中汇医院2楼中医红斑狼疮结缔组织病专家组

咨询电话：010—*********** *********** ***********（兼传真）

北京市昌平区（安立路立水桥北）天通苑东三区二号楼

邮寄地址:北京市昌平区沙河邮局3号信箱 李云（收) 邮编：102206

供患者参考：激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降等等。

激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、 *** 消失、阳痿。

多发性肌炎与皮肌炎的生活、康复和调护注意事项

参考1：

1、 保持平和的心态 多发性肌炎、皮肌炎并非是不治之症，切莫悲观消沉。其实它与冠心病、高血压、糖尿病等一样，目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾经经过某些中西药治疗，病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗，在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病，系统正规的治疗是可以控制稳定病情的，可以痊愈脱离用药。

若能保持比较平和的心态，更有利于调动自身的抗病潜能（这一点，早已被科学证实），非常有助于疾病的康复与治疗，因此树立战胜疾病的信心、具备顽强的毅力、保持平和豁达心态很重要。

2、 预防各种感染 尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发本病复发或加重，因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要，如：避免汗出当风、适时增减衣服、起居有时、适度锻炼增强体质等预防感冒发生。一旦发现感染必须积极有效控制，但要注意不可矫枉过正，抗生素的滥用同样对体质的增强，免疫力的恢复非常地不利。

3 适度锻炼，避免劳累 俗语云：“适度的锻炼胜过吃补药”。运动锻炼切勿操之过急，应据各自的体力、耐力适可而止，循序渐进，持之以恒，即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利，相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害，是对身体器官的一种损害，我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。

4、减停激素要慢 本病属自身免疫性疾病，激素对于多数患者是一种有效的疗法，尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效，但长期大量应用或滥用易产生一些副作用：如骨质疏松、血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等，不规律应用（随意加减、停药，不规律撤减等）又极易使病情反复加重，甚至难以再治，且本病又有易复发的特点，且反复一次加重一次，增加一次治疗康复的难度。

因此，患该病的患难与共者朋友们应谨记：尽可能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下，中西结合、按部就班、遵循疾病发生发展规律，进行激素撤减，采用中医药治疗治疗效果理想稳定。

5、日常生活调理也不可忽视 尤其是皮肌炎，如尽量避免日光直接照射（主要时紫外线），外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣 *** 食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；禁吸烟饮酒；不用化妆品、染发剂；避免接触农药及某些装饰材料；

日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。

育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，适度运动，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动，院外应定期随诊复查等等，非常有助于病情康复和预防复发。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。

参考2：

一、首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

二、必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

三、预防各种感染

各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果。

参考3：

（一）生活调理

1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

（二）饮食调理

1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

参考4：

1、皮肌炎对性功能和 *** 的影响

早期皮肌炎对性生活并无多大影响，但当肌肉呈现明显萎缩时，由于肌肉软弱无力，容易疲劳，很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变，尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时，会严重影响病人情绪，加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时，由于全身衰弱，更难维持正常的性活动，此时病人常会出现 *** 淡漠、阳痿、月经紊乱、 *** 及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时，也会给 *** 活动带来不便或痛苦感觉。

治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、 *** 消失、阳痿。

2、性生活对皮肌炎的影响

性生活对皮肌炎并无不良影响，如有性的要求，表明疾病程度尚轻，生活质量尚可，此时不必强行抑制情欲，通过合适的 *** ，恰好的体力消耗，有时反可给萎缩的肌肉以良性的 *** 。

3、性生活指导

当颜面出现红斑皮疹时，不必过分紧张、焦虑，因为不良的情绪有碍于性功能。四肢近端肌肉萎缩无力时，应该加强主动锻炼和被动的 *** ，防止肌肉废用性萎缩。此时性生活可能会感到力不从心，无法维持。但性生活本身也可取得锻炼的效果，因而不要轻易放弃。可采取以下一些措施来保证 *** 过程的顺利完成：如有病的一方取下位；互相搂抱、抚摸的时间长一些； *** 乏力时暂停休息一段时间； *** 前由健康配偶进行肢体的 *** 等。

神经肌肉疾病

概述

通常将能够引发足部畸形的神经肌肉疾病分为两种主要类型：痉挛型和瘫痪型。

痉挛型由中枢神经系统的上运动神经元（包括大脑和脊髓）损伤引起，这些损伤包括创伤性（颅脑及脊髓损伤）、脑血管意外（脑血栓、脑栓塞、脑出血）、脑瘫。

瘫痪型往往由下运动神经元（包括周围神经）损伤引起。如，CMT病（Charcot-Marie-Tooth disease）、脊髓灰质炎后遗症、周围神经外伤等。

痉挛型畸形

发病机制

病因学

颅脑损伤病因为直接外伤、脑缺氧（溺水、化学性窒息、药物过量、心肌梗死）、炎症、感染、肿瘤、代谢紊乱，以及能够导致神经元坏死的血管损伤或畸形。

脑血管意外（或称中风）常由脑血栓（动脉粥样硬化、心律失常）、脑栓塞、脑出血（大多因高血压）引起。

脊髓损伤常由直接损伤、脊柱骨折、肿瘤压迫、感染、炎症，以及血管病变导致。

脑瘫常由围产期脑损伤（缺氧、创伤、代谢性、感染性、先天畸形）导致。

脑性瘫痪（cerebral palsy）是指婴幼儿妊娠时期、出生时或出生后4周，因各种因素损害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质性病变，并常伴有智力、行动、感觉的损害。脑瘫是一小部分控制运动的脑在大脑未成熟期受到不可逆损害，肌肉接受来自脑受损部分的错误指令，使肌肉的控制障碍，引起机体持久的运动障碍及姿势异常的疾病，它不是肌肉的瘫痪。【4】

病理生理

痉挛型神经肌肉疾病是由于从大脑到脊髓的上运动神经元抑制性通道被中断造成。由于抑制性通路的缺失，肌肉受到脊髓反射的作用加强，导致痉挛，从而导致肌肉失衡与肢体畸形。足踝部最常见的畸形是马蹄足和内翻足。

根据Silver的足踝部周围肌肉相对肌力不平衡理论，在失去中枢平衡机制后，由于跖屈和内翻的肌肉较背屈和外翻肌肉相对强壮，临床表现为马蹄内翻畸形【2】。

获得性痉挛引起的病变（创伤性颅脑损伤、脑血管意外、不完全性脊髓损伤）存在一个演变的特点。疾病初期表现为软瘫（肌张力减退、患肢牵张反射抑制），然后肌张力增高，牵张反射恢复后，逐渐发展为反射亢进，继而肌痉挛、肌强直。

肌阵挛是指牵拉肌肉后，出现一种非正常的反复有节律的肌肉收缩活动。【1】

肌肉强直是指肌膜兴奋性改变导致肌肉收缩或机械刺激后产生不自主的持续的肌收缩。反复多次活动或温暖以后症状减轻，见于先天性肌强直症、强直性肌营养不良症。【3】

由于上运动神经元通常有一定的自我恢复能力。在损伤经历很长时间后，可有恢复表现，肌痉挛、肌张力可出现一定程度的恢复。

重建手术常常需要延迟直到患者已无进一步神经性恢复时（或通过康复不再获得改善后）。

马蹄足畸形常常是由腓肠肌和比目鱼肌的痉挛发展而来的，此外还有胫后肌、足拇长屈肌和趾长屈肌造成的影响。主要的内翻致畸力量来源于胫前肌（在创伤性颅脑损伤或脑血管意外中）或胫后肌（在脑瘫中）。

不同区域的脑损伤会出现不同的临床表现。矢状面大脑中皮层主要控制下肢和足的感觉和运动功能，大脑前动脉供应此区。中风累及大脑前动脉会导致下肢偏瘫，该区域的脑损伤会引起严重的足部畸形。然而，更常见的是脑血管意外累及大脑中动脉。大脑中动脉供应支配面部、上肢和躯干的大脑皮层。这类患者的语言障碍和上肢缺陷往往多于下肢受累，但下肢症状也可能更为明显。创伤性颅脑损伤常累及该区域的大脑皮层，并且有和脑血管意外患者同样的症状。缺氧性损伤能够导致更大范围的脑损伤，引发多样的双侧上下肢功能不全。整个脑和脑干也可能受累，导致临床上最为严重的痉挛型四肢瘫痪和智力迟钝的临床症状。在脑瘫中，由于可能病因和脑损伤机制很多，会出现多种临床表现和多种运动障碍，包括手足徐动症和共济失调。

手足徐动症：表现为连续缓慢的和不协调的抖动运动，尤其在手部。

共济失调：是由于肌肉的协调失衡，导致无规律的肌肉运动、意向性震颤和明显的站立行走不稳。常见于小脑病变。

分型

可以根据获得性还是静脉性、累及肢体的数量、痉挛的程度、累有的肌肉群、运动紊乱的类型和呈现的畸形进行分类。

根据获得性与静止性痉挛分类

获得性痉挛病包括创伤性颅脑损伤、中风和脊髓损伤，在这些疾病中，痉挛发生于先前正常的肢体。静止性痉挛包括脑瘫，神经损害常发生在出生时或围产期。获得性痉挛的神经症状有进展变化表现，而静止性痉挛不随时间而变化（但畸形可能有变化）。

根据运动病变的脑瘫分类

脑瘫常根据患者异常运动的类型来进行分类，这种分类将患者分为两个主要群体：伴有痉挛型（约80%）和伴有锥体外系症状或肌张力异常活动型（约20%）。

锥体外系症状组发生在那些脑基底神经节损伤的患者，表现为手足徐动症、舞蹈症、投掷症、共济失调或肌张力减低。

经典的痉挛型畸形采用传统肌松药（如苯二氮卓）和肌肉延长术及肌肉缩短术治疗有效，而锥体外系运动型对药物或手术治疗的效果不佳。

诊断

病史及查体

了解病因及神经损害类型，以及开始受累的病史长短。注意疾病是获得性还是静止性痉挛。如果痉挛为获得性（如创伤性颅脑损伤或中风），应判断患者是否仍处于神经恢复阶段，还是已经达到恢复的平台期。

查体应注意患者是否能自主控制足部，步态，有无疼痛性胼胝，足部的畸形类型等。

临床特点

在痉挛性病变中，最常见的足踝畸形是踝跖屈、后足内翻、马蹄内翻、爪形趾。痉挛型病变常累及髋、膝。髋部最常见的畸形为屈曲内收，膝部最常见的畸形为屈曲畸形。

畸形可以导致疼痛性胼胝、皮肤浸渍和压疮。

运动损害的临床评估包括肌张力检查，反射或自主控制检查，阵挛、强直或僵硬性挛缩的检查。检查包括肌力、肌肉位相活动和灵活程度以及关节主、被动活动度。

动态肌电图可以提供肌肉位相活动信息。它有助于判断是哪些肌肉导致了畸形，尤其是多块肌肉都可能与畸形有关时。

僵硬性的肢体畸形可由严重的痉挛或是僵硬性的软组织挛缩造成。由痉挛引起的畸形在突然伸展后会出现阵挛，或是持续伸展数分钟后痉挛被纠正。还可通过注射利多卡因行神经阻滞来判断，阻滞受累有肌肉后，肌肉痉挛引发的畸形会有改善。

中风或脑损伤能严重损害足部感觉。感觉缺陷会增加皮肤损伤的风险。持续性的肢体疼痛是中风或脑损伤后常见的感觉错乱问题。其他引起足部疼痛的原因包括：长期肌肉牵张造成的肌肉痛、痉挛或挛缩引起的关节姿势改变、肌力不平稳造成的关节半脱位、异位骨化、隐匿的急性或应力性骨折，以及畸形肢体牵拉神经引起的周围神经疾病。

身体忽视 ，是指创伤性颅脑损伤和脑血管意外的患者由于无法认知自身一侧躯体部分而出现的临床症状。患者通常不能观察躯体中线另一边的患侧躯体，以及倾向于偏向或倒向患侧。躯体忽视通常预示行走功能的预后不良。

失语症 指交流能力的丧失。

失用症 是指患者在没有运动功能损害的情况下，无法完成已经学习的目的性运动。

治疗

瘫痪型疾病

脊髓灰质炎后遗症、CMT病和周围神经的其他损伤或受累，可导致无力或瘫痪。

脊髓灰质炎，是一种由嗜神经病毒感染脊髓前角细胞和某些脑干运动核的急性传染病，患病年龄以3个月~5岁的婴幼儿为最多，急性期过后肢体遗留不能恢复的麻痹，称为脊髓灰质炎后遗症。【4】

无力（非痉挛）是下运动神经元损害造成的。治疗主要是通过夹板或支具来支持无力的肢体，如有适应证，可行手术加强或改善功能。

发病机制

病因学

瘫痪型脊髓灰质炎破坏脊髓前角细胞，导致持久的运动麻痹或瘫痪，其涉及的范围从特定的肌群无力至完全性四肢瘫。

CMT病是一种常染色体显性遗传病，病变主要涉及周围神经。运动神经受损最严重，导致渐进性肌肉无力和萎缩。感觉缺失，如本体感觉缺失也会发生。

病理生理

脊髓灰质炎

瘫痪的严重程度取决于神经元的感染程度和受累神经元的数量。因为前角细胞通常是脊髓中受损最严重的部分，所以通常只发生运动性瘫痪而没有感觉缺失。

脊髓灰后炎后遗症是用来描述初始感染后30~40年而出现的复发或无力加重，以及肌肉废用。它并不提示感染复发，而是反映生理性与衰老性改变或是继发的已经有神经肌肉功能丧失的瘫痪肌肉受损加重。其症状只是无力加重或是偶有疼痛。

CMT病

CMT病以渐进性对称性周围神经疾病为特征，涉及脱髓鞘改变和轴索的缺失。在后期也可以见到脊髓退行性变。神经活检可以看到神经内膜的肥大改变。周围神经病变导致渐进性的运动功能缺失，特征为无力、肌肉萎缩和继发于肌肉失衡的肢体畸形。腓骨肌群，尤其是腓骨短肌常最先受累，因此其以前的名称为腓骨肌萎缩症。随着疾病的进展，足趾伸肌出现明显的对称性肌肉无力和萎缩，随后是胫前肌的改变。胫前肌无力导致垂足步态。足内肌无力或各种肌力不平衡，导致高弓足或爪形趾。通常腓骨长肌相对于腓骨短肌和胫前肌较少受累，从而造成第1跖列跖屈、旋前。腓骨短肌无力与胫后肌正常会加重前足马蹄样畸形及中足关节的足内翻，造成后足内翻。上肢也可能被累及，以包括手内肌和鱼际肌在内的远端肌肉受累为特征。上、下肢中受损的多为远端肌肉，膝和肘部近端的肌肉通常不受累及。

感觉神经纤维的不同程度受累能导致本体感觉和震动觉缺失。震动觉的丧失通常局限于膝关节以下部分。一些患者中，由于感觉神经的退变也可以导致痛温觉的下降。相反的，一些患者会出现肢体远端的中度至重度疼痛。

诊断

病史和查体

病史一般较长。家族史非常重要。患者有新发的或进展性的感觉或运动能力丧失时需要请神经病学专家会诊。

对瘫痪型患者的体格检查常常从患者坐位开始。视诊观察畸形外观、对线、肢体长度、肢体萎缩和皮肤胼胝或破损的情况。运动检查包括肌力和协调性。感觉检查包括浅感觉检查如轻触觉、锐/钝分辨或冷/热觉，以及对本体感觉和振动觉的评估。CMT病的本体感觉和振动觉常早期丧失。进一步的神经学检查包括深部腱反射和小脑受损表现，如震颤、共济失调和协调能力缺失。足部特殊检查包括主动和被动前、中、后足关节和踝关节的活动度。评价畸形的严重程度和柔软性。还可以观察高弓足程度、后足内翻、第1跖骨序列跖屈以及常见的躅趾和第2～4足趾共同出现的爪状畸形。后足内翻的患者可能由于代偿而发展为前足外翻畸形。

站立。后足内翻。注意肢体长度差异（通常见于脊髓灰质炎患者）。患者坐位时，可以看到小腿的相对短缩更明显。膝关节位于不同的水平高度。在站立位时，检查两个髂嵴或膝关节的相对高度。然后检查患者裸足或穿鞋走路的步态。评估包括观察下肢负重的稳定性、步长以及足跟着地和站立相时足跟的位置。注意足趾畸形。站立位时膝关节反屈提示股四头肌无力。踝关节内翻或有踝关节塌陷倾向反映腓骨肌无力或外侧韧带功能丧失，或是后足内翻畸形，或是以上问题联合出现的结果。胫前肌无力时可见患者不能以足跟着地行走，或是足跟着地时足拍打地面。更严重的胫前肌无力会导致完全足下垂。在步态的摆动相，足趾过伸是由于趾伸肌试图代偿无力的胫前肌。在站立相，腓肠肌无力可见胫骨在距骨上前移扣住踝关节。如果腓肠肌无力较严重，会呈现一种蹲伏步态。

电生理检查包括肌电图、神经传导速度(NCV)检查。表现为潜伏期延长和传导速度轻微减慢的异常NCV检查结果提示有轴突变性。严重传导速度减慢说明有脱髓鞘改变。如果前角细胞功能缺失（如在脊．髓灰质炎），肌电图表现为延长的多相正向尖波和肌纤颤。

临床特点

脊髓灰质炎

临床上最常见的足部病变包括足背伸障碍（足下垂）、 跖屈障碍 、高弓足合并爪状趾。如为单侧肢体受累，可有 肢体萎缩和不等长 存在。其他下肢问题包括瘫痪性髋关节半脱位和膝关节的成角畸形（包括外翻、内翻和反屈畸形）。

足背伸障碍常常是由于胫前肌无力和趾伸肌无力造成的。跖屈障碍一般由腓肠肌无力造成。高弓足合并爪状趾是一种复杂的畸形，可能由足内在肌与外在肌的肌力相对不平衡造成。常有伴随高弓足的后足内翻。足背伸障碍和跖屈障碍可以引起明显行走功能障碍。随着时间的推移，由于关节负重的不均衡，会发生踝关节的退行性变。

脊髓灰质炎和CMT病，以及其他类型的高弓足畸形，因其病因和畸形程度不同，引起的临床表现也不同。症状包括由于关节的异常负荷导致足部整体疲劳和不适（如距下关节和跗横关节活动度的丧失）。由于高弓足的足弓部分无法分担和分散体重，身体的重量全加在后足的跟骨和前足跖骨头部位。这些区域负重的集中引发跖痛症和胼胝（详见后文）。

CMT病

CMT病的进展性肌无力常常导致特征性肢体畸形和相关问题。 肌无力为有顺序地渐进累及腓骨短肌、趾伸肌、胫前肌、足内在肌 。早期临床表现为足不能外翻。当累及胫前肌和趾伸肌时，出现垂足步态并不能伸趾。内在肌无力和随之而来的足踝部外在肌之间不均衡导致高弓足和爪形趾。残留的腓骨长肌的力量强于腓骨短肌和胫前肌的力量，就会出现第1跖骨跖屈和旋前，最后造成僵硬性前足旋前畸形。高弓足可引起继发性的压力集中，在后足和跖骨头下还会导致相应皮肤的胼胝和破损。

在长期足下垂或存在不均衡的腓肠肌过度拉伸时，一些CMT病患者可能发生马蹄挛缩、高弓足或高弓内翻足。足下垂和选择性肌无力造成足部僵硬性畸形和挛缩。总体上可能出现下列表现： 小腿的萎缩、足下垂、高弓足、第1跖列跖屈、后足内翻和爪状趾 。长期畸形，尤其在生长发育期的儿童，会导致僵硬性骨骼畸形。CMT病通常不会造成髋或膝关节受累，因此患者仍有行走能力。

患者可出现不同程度的感觉缺失。本体觉和振动觉缺失常见，更严重的会出现保护性感觉的缺失，从而增大皮肤破损的风险。

治疗

参考文献

1.David B. Thordarson原著张建中主译《足踝外科学精要》（第2版），北京大学医学出版社，2013

2.《曼氏足踝外科学》（第9版），人民卫生出版社，2015

3.贾建平主编《神经病学》（第6版），人民卫生出版社，2008：P360

4.王正义主编《足踝外科学》（第2版），人民卫生出版社，2014

肌肉萎缩的治疗方案取决于病因，应针对原发疾病制定治疗方案，但营养和锻炼贯穿始终。
肌肉萎缩急性期如何治疗？
对于急性出现的严重肌肉疾病，可能会出现呼吸肌无力，导致呼吸困难甚至呼吸衰竭
。对于此类患者需要在急诊或者重症监护室进行监护治疗。
肌肉萎缩有哪些一般治疗措施？
对于系统性疾病如内分泌疾病、肿瘤
、感染
、颈椎病
、腰椎间盘突出
等，需要治疗原发疾病。
对于炎症性肌病，治疗的目标是抑制炎症
和自身免疫反应，治疗方案需要专科医师评估后制定。
营养和锻炼
锻炼
最好避免肌肉萎缩的办法就是多使用，在安全范围内，增加针对肌肉力量的锻炼。
营养
保证每天足够的能量摄入，注意合理饮食搭配，营养均衡。每日所需能量约为25~35kcal/kg，具体还需要根据每日的能量消耗估算。此外，还可摄入一些营养肌肉的药物。
肌肉萎缩有哪些药物治疗？
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
炎症性肌病
对于炎症性肌病，药物治疗的目标是抑制炎症和自身免疫反应，主要的药物包括：
糖皮质激素：如泼尼松
，诱导治疗时剂量一般为每天1mg/kg，部分病情较严重的患者可以加量。病情控制稳定后泼尼松需要在专科医师的指导下缓慢、规律地减量，切勿骤停。
免疫抑制剂：如环磷酰胺
、他克莫司
、环孢素
，用于长期维持治疗。
生物制剂：部分难治型的患者可能需要用到生物制剂，如阿达木单抗注射液
。
营养肌肉药物治疗
临床上通常会加用营养肌肉的药物，如肌酸，大剂量维生素E
，辅酶Q等帮助延缓肌萎缩，但目前此类药物的有效程度有待进一步循证医学证据证明。
肌肉萎缩有哪些手术治疗？
需根据具体病因、原发病决定，比如神经外伤、颈椎病、腰椎间盘突出、神经卡压等，可考虑手术治疗，具体手术方案需咨询专科医生。
肌肉萎缩如何进行中医治疗？
有研究显示电针刺激穴位对治疗失神经肌萎缩有一定的治疗效果；但这些中医治疗暂无循证医学证据支持，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。