骨化性肌炎属于中医的什么病

重点：

　　1.适应性变化：种类，定义，举例

　　2.化生：种类，与癌变的关系

　　3.变性：种类，定义，举例

　　4.坏死：种类，定义，举例，与凋亡的区别

　　内容：

　　一、细胞和组织的适应

概念/分类 定义/病变特点 好发部位或疾病
萎缩 已发育正常的实质细胞、组织或器官体积的缩小病变特点：组织、器官的体积变小，细胞数量减少，功能代谢下降。未曾发育和发育不良不属此范畴。包括生理性和病理性两大类。 心肌、肝、肾上腺细胞神经节细胞：心肌褐色萎缩/脂褐素
1）营养不良性 因蛋白质摄人不足、消耗过多和血液供应不足所致萎缩 肿瘤病人的恶异质
脑动脉硬化后的脑萎缩
2）压迫性 因组织与器官长期受压产生的萎缩 尿路梗阻所致的肾萎缩：肾盂积水
3）废用性 组织、器官长期功能和代谢低下所致的萎缩 久卧时肌肉萎缩
4）去神经性 因运动神经元或轴突损伤导致的效应器萎缩 脊髓损伤所致的肌肉萎缩：脊髓灰质炎
5）内分泌性 因内分泌腺功能下降引起的靶器官细胞萎缩 垂体肿瘤导致肾上腺萎缩
肥大 指细胞、组织或器官体积的增大。
病变特点：细胞、组织或器官体积增大，功能代谢旺盛。包括生理性和病理性肥大。 妊娠期子宫、哺乳期乳腺、高血压时左室肥大
增生 组织或器官内实质细胞数量的增多，常伴组织或器官体积增大。未提功能代谢的改变。往往与肥大相伴存在，与肿瘤性增生鉴别 肥大+增生：妊娠期子宫、哺乳期乳腺。
增生：青春期乳腺、
肝叶切除后肝细胞的增生
化生 一种分化成熟的细胞类型被另一种分化成熟的细胞类型所取代的过程 上皮组织、间叶组织的化生。神经组织无化生

　　化生的种类、常见疾病和危害

上皮组织化生 鳞化 化生种类 常见疾病 危害
支气管假复层纤毛柱状上皮→鳞状上皮 支气管慢性炎 癌变
鳞癌
宫颈黏液柱状上皮→鳞状上皮 慢性宫颈炎
膀胱、肾盂、输尿管移行上皮→鳞状上皮 尿路慢性炎
膀胱慢性炎
胆囊黏液柱状上皮→鳞状上皮 慢性胆囊炎
胆结石
肠上皮化 黏液柱状上皮→肠上皮 慢性胃炎 肠型
腺癌
幽门腺化生 胃窦胃体部腺体→幽门腺 慢性胃炎 　
胃/肠型上皮化生 食管下段的鳞状上皮→胃/肠型柱状上皮化生 Barrat食道炎 腺癌
间叶组织化生 骨/软骨化生 幼稚的成纤维细胞→骨/软骨 骨化性肌炎
结绨组织损伤 结构功能改变

　　二、细胞和组织的可逆性损伤（变性）

类型 定义 好发于
细胞水肿 细胞内钠离子和水过多积聚.
严重：气球样变（病毒性肝炎） 缺氧、感染、中毒时肝、心、肾的实质细胞。
脂肪变 非脂肪细胞的细胞质中甘油三酯的蓄积 肝（最常见）：磷中毒:/肝淤血。心、肾、骨骼肌细胞
虎斑心、脂肪肝、苏丹III/油红O
1）细胞内玻璃样变 细胞浆胞质内、纤维结缔组织内、细动脉管壁内出现异常蛋白质的蓄积，HE染色切片下呈粉红色，具折光性。 肝细胞质内Mallory小体，肾小管上皮细胞的玻璃样小滴，浆细胞胞质内Russell小体，狂犬病的Negri小体。
2）纤维结缔组织玻璃样变 疤痕、动脉粥样硬化和坏死组织的机化
3）细动脉壁玻璃样变（细小动脉硬化） 良性高血压，糖尿病的肾、脑、脾、视网膜的细小动脉壁。
淀粉样变 细胞间质内尤其是小血管基底膜的蛋白质—粘多糖复合物沉积。蛋白成分以免疫球蛋白为主。 局部/全身，原发/继发
粘液样变 细胞间质内粘多糖和蛋白质的蓄积 间叶组织肿瘤，风湿病，动脉粥样硬化，甲低
病理性色素沉着 细胞内外有色物质的蓄积
含铁血黄素，脂褐素，黑色素 心衰细胞，心肌褐色萎缩，皮肤基底层
病理性钙化 骨和牙齿外的软组织内固态钙盐的蓄积
营养不良性/转移性 坏死、出血、血栓、粥样斑块的钙化。甲旁亢、肾率、骨肿瘤、V1tD摄入过多

　　营养不良性钙化和转移性钙化鉴别

营养不良性钙化 转移性钙化
定义 钙盐沉积于坏死、出血、血栓、粥样斑块或异物中 由于全身钙磷代谢失常（高钙血症）而致钙盐沉积于正常组织内
病因 局部碱性磷酸酶增多 全身钙磷代谢异常，高钙血症。甲旁亢、骨肿瘤、vitD摄入过多。
常见部位 结核病的干酪样坏死、血栓、动脉粥样硬化的粥样斑块、瘢痕组织 常见于肾小管、肺、胃的间质细胞

　　三、不可逆损伤-坏死

坏死类型 定义 常见部位/疾病
凝固性坏死 蛋白质变性凝固，酶作用较弱的组织。
肉眼：灰黄、干燥、质实，与周围组织分界清。
镜下：组织轮廓保存，细胞轮廓消失。
彻底的凝固性坏死， 实质脏器：心、肝、肾、脾
干酪性坏死 凝固性坏死的特殊类型。肉眼：灰黄，细腻，瑞士干奶酪样
镜下：红染细颗粒状，组织轮廓和细胞轮廓均消失 结核病的病变特征
液化性坏死 蛋白质含量少，酶性作用强和脂类物质多，组织溶解液化 脑、脊髓、脂肪、胰腺
纤维素样坏死 又称纤维素样变性。结缔组织和小血管壁常见的坏死形式 风湿病、SLE、结节性多动脉炎、急进性高血压/新月体性GN、胃溃疡
坏疽 坏死组织继发腐败菌感染 　
1）干性坏疽 坏死后水分蒸发，腐败变化轻，色黑，干燥，边界清 四肢末端
2）湿性坏疽 水分不易蒸发，腐败菌感染重，色黑，湿润，边界不清 与外界相通的内脏
3）气性坏疽 属于湿性坏疽，多合并厌氧菌感染，产生大量气体 深达肌肉的开放性创伤

　　坏死和凋亡

凋亡 坏死
机制 基因调控的程序化细胞死亡主动进行（自杀性） 意外事故性细胞死亡被动进行（他杀性）
诱因 生理性或轻微病理性刺激因子诱导发生如生长因子的缺乏 病理性刺激因子诱导发生如缺氧、感染、中毒等
死亡范围 多为散在的单个细胞 多为集聚的大片细胞
形态特征 细胞固缩，核染色边集，细胞膜及各细胞器膜完整，膜可发泡成芽，胞质裂解成许多碎片（凋亡小体）。 细胞肿胀，核染色质絮状或边集，细胞膜或细胞器溶解破裂，溶酶体释放，细胞自溶。
生化特征 耗能的主动过程，有新蛋白合成
早期规律性降解为180—200bP片段
琼脂凝胶电泳呈特征性梯带状 不耗能的被动过程，无新蛋白合成DNA降解无规律，片段大小不一琼脂凝胶电泳不呈梯带状
周围反应 不引起周围组织炎症反应和修复再生 引起周围组织炎症反应和修复再生

导语：骨骼肌炎是由于肌肉和结缔组织内的骨结构发生变化而导致的肌肉硬化、趾骨病变或趾骨畸形。创伤性血肿可引起骨化性肌炎，但部分患者无明显病因。主要病理改变为纤维结缔组织内原始细胞增生活跃，形成丰富的毛细血管、钙盐沉积及骨组织。成骨异位骨化为骨结构，外层被纤维结缔组织包裹，其中有成骨细胞、小梁节点和类骨组织，中心为活性原始细胞。

一、外伤性骨化性肌炎，此病的主要病因是染色体异常，临床表现有肘关节疼痛等

1、病因

此病为遗传疾病，有些患者为常染色体显性。据报道，有四个因素会引起骨化，如刺激，以及挫伤，都可能导致血肿。该损伤可较轻，仅有少量骨骼肌或肌纤维损伤。损害一般是受损组织或细胞产生信号蛋白。有基因表达缺陷的间充质细胞，在接受到合适的信号后，会产生类似骨或软骨的细胞。

2、临床表现

患者的年龄一般是30岁左右。患者的表现少数是常见的创伤和其他疾病，例如偏瘫、前角脊髓灰质炎、烧伤或破伤风等。外伤性软组织出血可导致骨化。创伤2-3周后，常出现软组织钙化和骨化。病灶多发生于肘、大腿、臀部等脆弱部位。邻骨的主要部分沿脊柱方向呈层状骨化排列，并能在一处或多处与邻骨结合。病灶几乎没有延伸到骨端和关节。

以肱前肌为主，以肘关节部位肿胀、疼痛、被动及主动活动受限为特征，以骨化为主。在肘部前面有明显边界的硬块时，疼痛和肿胀减轻。肘关节的伸展因肌肉缺乏弹性而受限，同时由于质量块体的存在，屈曲也受到明显的限制。

二、患有外伤性骨化性肌炎，主要的检查方法有X线检查，诊断可以依据患者的临床表现

1、检查方法

X线检查表现为损伤后不久出现局部肿块。外伤后3-4周，会导致邻近骨膜产生反应。损伤6-8周，病灶边缘会明显被密集骨包围，会出现骨质疏松。有时候软组织肿块核心呈囊性，且逐渐增大，内腔内可出现蛋壳样囊肿。受伤5-6个月后，肿块收缩， x线显示肿块与邻近的皮质及骨膜发生反应。

2、诊断方法

诊断可以通过临床表现和检查来确定。

3、鉴别诊断方法

进展性骨化性肌炎（骨化性肌炎）是一种有时表现为家族遗传的先天性疾病。男性患者较为多见，婴儿或儿童患病较少。有的患儿一般会在出生后几年内被发现患有此病。初期表现为受累部位疼痛，发热，肿胀，其后背部，颈部，肩部皮下组织常出现硬块，有剧烈疼痛或压痛。这时，可以合并发热。皮下组织团块随着病灶的糊化而逐渐缩小并硬化固定。这时急性期症状暂时消失， x线检查显示病灶有钙盐沉积。之后就会有新的症状。

而后，会累及肌腱和韧带。轻微创伤可加重病情，应避免活检。过了30岁，这种病就不再发展了。疾病预后不佳。常因慢性饥饿导致呼吸困难或骨化。本疾病以益气活血，化瘀通络，消肿散瘀为治疗原则。整体调节阴阳气血，达到平衡有序。愈早治疗，疗效愈好。中医外治结合中药冲剂内服治疗该病疗效高，恢复快，能使钙化肌肉吸收，恢复功能，达到康复目的。

三、患有外伤性骨化性肌炎，主要的治疗方法有按压治疗，放射治疗等

1、按压治疗

用右手拇指按压，从肩、臂到曲池、首三里、合谷等穴位，可达到通络止痛之效。操作人员将手掌从腋窝到肘部，小臂下端进行揉搓，以达到舒筋化瘀，松筋的效果。单手或双手握住患肢进行拉拔。拉伸幅度不宜过大，以便患肢逐步恢复拉伸功能。医生可以左手固定患肢上臂，右手握腕，采用“屈曲”的方法，使患肢掌心向肩弯曲。这时，操作人员要均匀用力，不要急于求成。避免加重肘部软组织损伤。以上的治疗方法都是在第一次熏洗后进行，重复3次。最好每天一次，每次15分钟。

2、放射治疗

放疗可以损伤 DNA，影响细胞的快速分裂，阻止间充质干细胞分化为成骨细胞，从而有效地预防局部骨化肌炎的发生。局限性骨化性肌炎骨折后反复复位可采用放疗，特别是骨化肿物切除术后。

3、康复介入治疗

减轻局部压力，多运动肢体是预防疾病的基础。当怀疑有骨化性肌炎时，应停止消极活动，积极活动应限于无痛范围。骨骼肌炎症可引起局部疼痛，有时甚至加重，有效的治疗是赖氨酸阿司匹林局部注射。

4、康复训练

（1）徒手训练

主干练习为旋前练习；多练习摸头，单手或双手摸头，主干练习外旋；俯卧，上肢在地面上伸展，双手放在地面上，抬起肩膀，用臀部向前后退；或者是坐在桌前，双手放在桌子上，以自己的重量为中心向各个方向移动。

（2）器械训练

用 健康 的手指导患手进行肩关节活动；滑轮训练可以帮助通过滑轮的顶部，用 健康 的手进行患手的外展运动，但是这种方法很容易导致肩痛；摇摆训练时，弯腰躺在高台上，患者在各个方向肩部都能承受适当的重量；肩胛梯，用小阶梯攀登肋骨，用手指攀登墙壁。同时训练肩外展、帮助提升和旋转。

（3）被动训练

在解剖学和生理学的基础上由治疗师进行全面的运动是最有效的，副作用也是最小的。

结语：外伤性骨化性肌炎，需要积极治疗，一般断裂为主，治疗为辅。锻炼的强度需要根据患者的耐受，以及腕部痉挛等进行判断。腕部挛缩主要是由创伤，烧伤和RA引起的。患病之后，需要积极治疗，听从专业人士的建议，合理锻炼。

骨化性肌炎系指肌腱、韧带腱膜及骨骼肌的胶原性支持组织的异常骨化现象而言。分为两种类型，外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎最常见。 （一）外伤性骨化性肌炎也称局限性骨化性肌炎，只显单一病灶。多见于30岁以前。常发生在外伤后，也有少数病例为并发与其他疾病者，例如发生在偏瘫、脊髓前角灰白质炎，烧伤或破伤风病人。外伤后，软组织内出血可能是造成骨化的原因。常于外伤2-3周后，在软组织出现钙化及骨化。病变常出现在易接受外伤的部位，如肘、股、臀部。在邻近长骨的骨干部分沿骨干的方向排列，呈层状骨化，而且于一处或数处可与邻近骨相联。病变很少伸延到骨端及关节的部位。 骨化好发与肱前肌，表现为肘关节区肿胀与疼痛，肘关节被动与主动活动均受限。疼痛与肿胀减退后在肘关节前方可以摸到一个界线清楚的硬的肿块。因肌肉无弹性，故肘关节伸屈受限；由于肿块的阻挡，屈曲也明显受限。 x线特征：受伤后不久可出现局限性 肿快。伤后3-4周，在肿快内显示毛状致密象，其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周，病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕，而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔，到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩，因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。 （二）进行性骨化性肌炎为先天性遗传性疾病患，有时表现为家族性疾患。男性较多见，常发病于婴儿或小儿。 常于生后几岁就被发现患此疾病。早期症状为受累部疼痛、热、肿胀，而后，常于背、颈、肩部皮下组织内出现硬块，剧烈疼痛或压痛。此时，可能合并发烧。随着病灶的胶样化，皮下组织的肿块逐渐缩小，以至变硬而固定的肿块。至此，急性期症状暂告消失，x线检查已可知病灶中有钙盐沉着。接着又可有新的病灶出现。因此，可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。轻微的外伤就可促使病情加重，因此应避免做活体组织检查。大约于30岁以后，此病就停止进展。本病预后不佳，多见于呼吸障碍或嚼饥骨化所致的慢性饥饿。 运用中医中药、辨证施治，采用行气活血，化瘀通络，消肿散结的方法治疗本病，通过整体调节使机体阴阳气血达到平衡有序的目的。本病治疗越早效果越佳。中药外敷与口服中药冲剂相结合，治疗该疾病疗效高、恢复快，可使钙化的肌肉吸收，功能恢复，达到康复的目的。

目前较公认的该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化，属常染色体显性遗传病。该病的遗传学表现出一定的复杂性和多相性。进来研究比较公认的是其发病与BMP-4关系密切，BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素，BMP-4的过表达是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。
患者肌肉本身无异常，主要累及肌肉的结缔组织。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。 　进行性骨化性肌炎是一种极罕见的常染色体显性遗传病，疾病的发展为进行性，不可逆转，可侵犯皮肤，筋膜，骨骼肌，肌腱，韧带，关节囊等，导致关节活动受限及关节畸形。FOP男女性别比接近于1∶1 , 出生时发病率约为1/200万。其致病候选基因已成功定位于2q23-24的ACVR1基因，该基因全长约138.6kb,含有11个外显子(外显子1和2仅含5’UTR，蛋白起始位点在外显子3)。
至今全世界仅发现600-700例，对其中约40例进行了基因诊断，均发现为ACVR1基因的4号外显子存在G617A(R206H)点突变，未发现遗传异质性。
诊断：显著病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行，拇指与脚趾细小和肌内结节。骨性肿物开始时只有豌豆大，无痛感，后渐增大，融合成不规则的团块。
实验室检查：一般常规实验室检查无特异发现。
其他辅助检查：X 线照片显示肿物的软组织当中有分散钙化影。过一段时间，急性期的症状和体征消失后，肿物变小，钙化影也缩小，但密度增高。X 线片上可见柱状或不规则形态的团块状不同密度的骨化阴影，可与骨骼相连，也可完全游离。骨骼呈现失用性萎缩。尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨形成。
病变活动期的治疗原则是受累部位完全制动休息，不必进行任何物理治疗。急性期过后再逐渐恢复活动。肘关节附近的骨化性肌炎多为积极活动所诱发。预防的办法是伤后除轻柔自主练习外，不做任何理疗。肌炎的病变成熟后，如功能不受限制则不必处理。若残留妨碍活动的小病变，超过急性期1 年，X 线照片上肯定为成熟骨组织者，方可手术切除。有的医生主张在急性期做放射治疗，不少医生持相反意见。 只有1岁10个多月大的鑫鑫，患上了一种被称为“石人综合征”的怪病。医生说，他们不敢轻易为孩子做手术，担心手术后的伤口周围都变成骨头，给孩子的生命带来威胁。
孩子刚出生 扎针没反应
35岁的毕跃伟，家住登封市大金店镇毕家村。2008年11月2日，他的儿子鑫鑫出生了。“孩子生下来时，一天一夜不吃不喝，不哭不闹，只是酣睡。医生给他扎针时，也毫无反应。”毕跃伟说，当时医生告诉他，孩子患有轻微脑瘫。
在特护病房观察治疗了20多天，医生说可以出院了。两个月后复查时，医生又诊断出鑫鑫有严重性听力障碍。毕跃伟抱着孩子到郑州市儿童医院治疗，两个月后准备出院时，突然发现孩子后脑勺长了一个核桃般大的包。医生检查后说，这是孩子体内缺钙所致。
出院回家两天后，鑫鑫后脑勺又长了两个包。毕跃伟带孩子再次来郑州，先后去了5家医院，医生们都说不清楚长包的原因。
2009年4月4日，毕跃伟夫妇带儿子去了北京市儿童医院。经专家认真检查和会诊，确定孩子得了“进行性骨化性肌炎”。医生告诉他们，目前世界医学界尚无医治此病的良方。
名词解释
进行性骨化性肌炎
郑大三附院的医生告诉他们，“进行性骨化性肌炎”是一种比较罕见的病，至今全球只有近600例患者。这种病人一般在十多岁时会因肩关节、脊椎骨钙化变形而影响手臂的活动，20多岁时髋关节也会受到波及，最终只能长期卧床。脊椎侧弯变形多半不可避免，而且会随时间加剧，最后，造成胸廓呼吸时扩张困难，而致呼吸衰竭。
磕哪里哪里就“石化”
医生说，这种病人最怕磕碰，身体一旦出现肿包，很快就会骨化。
一个月后，毕跃伟夫妇发现鑫鑫的颈椎下面鼓起了一个很大的包，左肩下也生出肉疙瘩。他们抱着孩子来到郑大三附院，恳求医生给孩子做手术，医生明确告诉他们，手术会造成大的创口，创口很有可能骨化，加速病情恶化。
医院治不了，毕跃伟夫妇开始寻找民间偏方。2009年7月，夫妻俩找到平顶山的一名老中医。此时，鑫鑫头上已长出了6个核桃大小的包。老中医为鑫鑫贴膏药，其中有5个包渐渐消失，但有一个包始终不消。老中医说，这种病他也没见过，建议把孩子送到大医院治疗。
今年4月23日，夫妻俩再次来到郑大三附院，想控制住孩子的病情。医生说，此病目前尚无药物可以控制。一年多来，为给鑫鑫治病，夫妻俩花光积蓄，并背上外债。说着，毕跃伟开始掉泪，“哪怕有一丁点希望，我们都会争取”。
这是世界上最残忍的疾病
顽皮的鑫鑫活泼好动，让妈妈郑慧霞终日提心吊胆。医生一再嘱咐，孩子若摔伤，将使病情雪上加霜。
今年5月4日早晨，郑慧霞为鑫鑫穿衣服时，突然发现鑫鑫的右胳膊伸不直了。她伸手去拉孩子的胳膊，孩子哭着不让。郑慧霞用手摸了摸，感觉孩子胳膊上的肌肉很硬。
医生说，随着孩子一天天长大，他的身体会僵直如棍子，关节不能打弯。病情发展下去，会使人的软组织和肌肉逐渐骨化。“这是世界上最残忍的疾病，它完全囚禁了病人。”
记录救儿“备忘录”
想为医学研究做贡献
采访中记者发现，毕跃伟不停地翻阅他的小本子。他说，这是专门为鑫鑫制作的一本“备忘录”，里面详细记录了鑫鑫每一次发病的时间和治疗的情况等等。
“18个月我们跑了15次医院，前后花了8万多块钱，其中3万多块是借来的。”毕跃伟说，每次到医院治疗，他都会在本子上写清孩子发病的症状，医院诊断的结果和药物治疗方法。“无论孩子将来如何，我觉得备忘录都会有用，说不定还能为医学研究做点贡献呢！”
毕跃伟开出租车为生。为给孩子治病，夫妻俩四处奔波。他们希望更多的人能关注鑫鑫，关注这种罕见病例。