腓骨肌萎缩症中医真的可以治疗吗

腓骨肌肉萎缩症是一种遗传性进行性周围神经病变。病因不明，男性较女性多见。又称Charcot-Marie-Tooth综合征，为累及腓骨肌及其他下肢远端肌肉为主的周围神经遗传病。通常是常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。分为脱髓鞘型和轴索型2型。
最常见症状为早期跑步慢、腓骨肌、伸趾长肌及足部小肌无力和萎缩，逐步发展至大腿下1/3，外形似鹤腿，足部可发展为马蹄内翻畸型，以及弓形足和瓜形趾。晚期上肢也可见与下肢相应部位的肌萎缩，可伴下肢远端感觉异常。
西药常用维生素B1，维生素E和加兰他敏、苯丙酸诺龙。该病属中医“痿证”的范畴，以对证治疗为主，根据临床表现及全身症状，可分为肝肾亏虚、气血不足、脾胃虚弱等证型，治疗以健脾生肌、补气养血、滋补肝肾为之，免疫纯中药系列方剂治疗该病，并配合药浴、体疗、按摩，可有效地促进肌细胞恢复，促进神经传导，使萎缩、无力的肌肉得以康复

　　核心提示：肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。下面跟着我一起了解肌肉萎缩的原因？一、肌肉萎缩的原因

　　 目前肌肉萎缩尚无统一分类，我们从临床实际出发，结合病原因分类如下。

　　 一、 神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

　　 二、 肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

　　 三、 废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

　　 四、 其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。

　　二、肌肉萎缩诊断

　　 1、病史

　　对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。肌力如何，肌肉无力与肌肉萎缩的关系，有无肌肉跳动和疼痛，活动后是加重还是减轻。既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎，药物应用史及中毒史等。有无特殊的遗传性家族病史等。注意感染史和预防接种史。

　　 2、体格检查

　　1）注意肌肉体积和外观临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。

　　2）肌力和肌张力肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。

　　3）肌萎缩的伴发症如骨关节的变形，皮肤症状，沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍，感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍，感觉分离等，萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

　　4）注意有无全身性疾病如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。

　　 3、辅助检查

　　1）全身性肌肉萎缩考虑是全身性疾病所致应根据患者提示做相应的检查如呼吸系统检查、消化系统检查、血和尿糖检查，自身免疫系统检查等。恶性肿瘤导致的肌肉萎缩常有肌电图异常。

　　2）神经源性肌萎缩根据萎缩范围和分布确定检查，一般肌电图、相应部位的CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等。

　　3）肌源性肌萎缩应检查肌电图、血清肌酶系列、血钾、血清抗体、尿肌酸检查，肌肉活检等。

　　 应与下面的症状相鉴别诊断：

　　 1.大腿肌肉萎缩： 股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。

　　 2.小腿肌肉萎缩： 指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。

　　 3.手肌肉萎缩： 是肌肉萎缩的一种。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。（1）。轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。（2）。中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。（3）。重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。（4）。完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

　　 4.肩胛带肌肉萎缩： 是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

　　 5.肌原性面部肌肉萎缩： 是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

　　 6.骨间肌和鱼际肌萎缩： 通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

　　三、肌肉萎缩怎么治疗

　　当萎缩的肌纤维变短时可引起挛缩，所以可鼓励患者诗行适度的、主动性关节活动来帮助患者维持肌纤维长度。如果患者不能主动活动关节，可给予主动帮助或进行被动练习。给予夹板或背带来维持肌纤维长度。如果发现患者在进行完全伸展练习时有阻力，用热痛疗法或放松技巧来放松肌肉，然后缓慢伸展至关节完全伸展（注意：不要拉或过度牵张肌肉。因为可能会损伤肌纤维而引起更严重的挛缩）。如果这些技术都不能纠正肌挛缩，可用湿热、漩涡式淋浴，阻力练习或超声治疗。如果上述技术都无效，则可能需进行外科挛缩松解术。

　　教会患者使用必要的辅助装置以确保其安全，避免摔倒。要求患者咨询理疗师，制定特定的理疗方案。

　　准备对患者进行肌电图检查、神经传导检查、肌肉活组织检查和X线或CT扫描检查。

　　 特殊人群

　　儿科指南儿童严重的肌无力和肌萎缩可因肌营养不良所引起。脑性麻痹、脊髓灰质炎、脑膜膨出及脊髓脊膜突出相关的麻痹都可引起肌肉萎缩。

　　四、肌肉萎缩的'预防和饮食保健

　　 一、肌肉萎缩预防

　　1、保持乐观愉快的情绪。

　　2、合理调配饮食结构。

　　3、劳逸结合。

　　4、严格预防感冒、胃肠炎

　　5、物理疗法，增加肌力锻炼、步行训练、温浴、按摩、针灸。

　　6、应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。

　　7、中医中药治疗：采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等中草药。

　　 二、保健

　　 日常保健

　　1、肌萎缩缩为痿症，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。

　　2、学会科学饮食，防止饮食不节。

　　3、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

　　4、饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

　　5、应多食“还原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。

　　 食疗保健

　　 抗污染食物清除污染物。现代环境污染日趋严重，我们在日常生活中应常食下列具有抗污染作用的食品。

　　 木瓜： 富含木瓜蛋白酶，可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分。

　　 海带： 含有丰富的海带绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出。

　　 大蒜： 其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。

　　 蘑菇： 能清洁血液，排泄毒性物质，经常食用可净化体内环境。

　　 胡萝卜： 含大量果胶，可与重金属汞结合，生成新物质排出体外。

　　 绿豆： 能帮助排出侵入体内的各种毒物，包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢。

　　 黑木耳： 其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。

　　 猪血： 含有大量血浆蛋白，经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易吸收的废物而被排出体外。

　　正常情况下，人体血液中碱性略占优势，如果酸性成分过多，就会成为多种疾病的温床。日常食物如禽、畜、鱼、蛋类、糖、米、面等，在体内的代谢产物可使血液偏酸，因而，应多进食蔬菜、海带、水果、奶类等含碱性成分多的食物，以保证血液维持在略偏碱性的正常状态。

分类:医疗健康
问题描述:

我们的小孩医此病已有两年多了,但没有什么起色?医生告诉我们此病由于是属于遗传性神经病变,为什么会发病以现在科学领域都很难说明白而且此病的病例很少,以后会发展到哪种程度都很难说,目前没有什么特药可以医治,请问有相关病例医治好的吗?

解析:

有.但是不是明显的依靠药物的治疗.目前还没有明显的治疗方法.该病系以腓骨肌萎缩为突出症状的家族遗传性疾病。

1.多在青春期隐袭起病，男性多见且症状较重。

2.发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

3.后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。

4.肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。

5.肌电图为神经源性合并肌原性改变，可有运动、感觉传导速度减慢。

6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。

7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。

【治疗措施】

尚无特效治疗。可试用能量合剂、中药、理疗等。肢体明显畸形时可行手术矫正。

临床表现】

发病初期双足无力，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。

肢体远端呈套式感觉减退，常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤及三叉神经痛。

腓骨肌萎缩症的治疗方法
1、腓骨肌萎缩症西医治疗方法

目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理。可选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋,并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

自然病程多为缓慢进展,但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻,故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法,限制植烷酸的摄入,以减轻周围神经与小脑症状,阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高,应限制入量。

2、腓骨肌萎缩症概述

腓骨肌萎缩症(peronialmyoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peronealmyoatrophy)。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophictype),CMTⅡ型称轴索型(neuronaltype)。

3、腓骨肌萎缩症的病因

本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例。

3.1、CMT1A致病基因定位于17p11.2-12,核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22),PMP22基因重复突变导致过度表达,使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变,产生异常PMP22蛋白而致病;

3.2、CMT2型:CMT2A基因定位于染色体1p35-36,CMT2B定位于3q13-22,CMT2C定位于5q,CMT2D定位于7p14,CMT2E定位于8p21。CMT也有X-连锁显性(CMTX)染色体隐性(CMT4)方式。

腓骨肌萎缩症的症状
腓骨肌萎缩发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。