遗传性痉挛性截瘫是怎么遗传的
遗传性痉挛截瘫的话是属于染色体遗传,分为显性遗传和影像遗产大多数是男性病人,所以也是要结合个人的实际情况,并不一定会的遗传性痉挛性截瘫,可以去医院做一个相关方面的检查。
痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
诊断方法
一、单纯型HSP较为常见
1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多属正常。
痉挛性瘫痪一般属于上运动神经元性损害,多见于脑血管病、急性脊髓炎、多发性硬化等的后遗症,或者遗传性痉挛性截瘫等遗传变性疾病。治疗上主要以降低肌肉张力,改善神经功能为主,可以口服巴氯芬,一次5~10毫克,一天三次,也可以使用复方氯唑沙宗或者乙哌立松。营养神经可以使用胞磷胆碱钠胶囊、艾地苯醌、尼麦角林等。有条件的患者还可以定期行康复治疗。
遗传性痉挛性截瘫病例,在临床上目前的发病率,大概是10万分之二左右,发病率相对是偏低的,是一种家族遗传性疾病,有显性遗传,隐性遗传,X性连锁遗传三种遗传方式,临床表现主要是下肢无力,肌张力增高,特殊的剪刀样步态,这是我们做基因检测,有助于完全确诊。
遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,遗传原因现在可以通过基因来诊断。例如如果上一代的父母有遗传性痉挛性截瘫,那么将通过基因遗传给下一代,所以是会遗传的。所谓痉挛性截瘫,也就是指下肢伸肌、屈肌痉挛,不能行走,而在此基础上带有遗传性的就是遗传性痉挛性截瘫。所以如果是遗传性痉挛性截瘫,不管男女都会遗传。
痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常是以常染色体显性遗传为主,也有可能是常染色体隐性和x连锁隐性的遗传方式。主要的表现形式是双下肢进行性肌张力增高和无力,步态的话,呈剪刀样步态为特征的表现。
根据研究表明,有痉挛性截瘫家族史的患病几率较高,一般发病年龄在10岁到35岁之间,所以,痉挛性截瘫的发病会有遗传倾向,因而如果家族中有此病史者,一定要多加注意,及时诊察,做到早发现早治疗。
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