免疫介导的坏死性肌病可以治愈吗

什么是免疫介导性贫血
免疫介导性贫血（Immune-mediatedHemolyticAnemia，IHA）是指由于机体免疫系统对自身红细胞产生免疫反应，导致红细胞破坏、溶解，从而使血红蛋白浓度下降，造成贫血。IHA是目前临床上最为常见的自身免疫性贫血病之一。
1、疾病病因
IHA的成因目前尚未完全明确，但通常认为是机体免疫系统对自身红细胞发生免疫反应，从而导致红细胞被破坏。其中，IHA主要由IgG类和IgM类自身抗体所介导，IgG与红细胞表面抗原结合形成免疫复合体，然后通过由脾、肝和骨髓产生的巨噬细胞吞噬，从而导致红细胞的破坏，IgM类自身抗体则通过激活补体系统而导致红细胞溶解。
此外，IHA还可以是由于某些疾病和药物诱发而导致。
2、疾病症状
免疫介导性贫血的症状主要是贫血，但不同患者的症状程度可能各异。轻度贫血时，患者可能没有任何明显症状；中度贫血时，患者可能会出现心悸、气短、疲乏等症状；重度贫血时，则可能出现头晕、昏厥等严重症状。此外，患者还可能出现黄疸、脾肿大等症状，这可能是因为机体排放的大量胆红素积聚在体内所造成的。
3、疾病诊断
对于免疫介导性贫血的诊断，应该进行全面的病史询问和体格检查，并包括常规的实验室检查以及特殊检查。其中，实验室检查包括血红蛋白测定、血液学检查、骨髓检查等；特殊检查则包括免疫学检查、自身抗体测定等。此外，对于可能存在贫血的病人，应该及时进行血液学检查，尽早确定是否存在IHA。
4、疾病治疗
IHA的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗以及输血治疗等。其中，药物治疗主要包括类固醇和免疫抑制剂的使用，其作用是抑制机体免疫反应，减少自身抗体的生成。手术治疗则一般用于IHA病情严重、药物治疗无效或者不能耐受的患者，如行脾切除术等。输血治疗则通常用于急性贫血的患者。
总的来说，对于IHA患者的治疗应该是个体化的，针对不同的病情采取不同的治疗方法。同时，尽可能减少药物治疗的时间和剂量，以降低副作用的风险。

1.求助,我家狗狗得了免疫介导性溶血性贫血,有
①传染病因素引起。如钩端螺旋体病、疱疹病素、锥虫、溶血性链球菌感染等。

②中毒性疾病。重金属中毒如：铅、铜、砷、汞等；化学药物中毒：苯、素、酚、磺胺等。警犬在执行任务时吸入TNT炸药也可导致溶血性贫血。

③抗原-抗体反应。新生犬的溶血性贫血，因新生仔大的血型和母犬的血型不同，吃入母乳后发生抗原抗体反应而导致仔犬溶血性贫血。异型血型输血也可导致溶血。

其他因素，如高热性疾病、淋巴肉瘤、骨髓性白血病、血浆血红蛋白增多症、红细胞丙酮酸激酶缺乏等因素均可造成溶血性贫血。

症状：主要症状是可视粘膜黄染、皮肤口角发黄、精神沉郁、运动无力、体重减轻，后期可视粘膜白黄、昏睡、血红蛋白尿、体下降。

治疗：扩充血溶量，除去病因，对症治疗。补液、输血疗法。中毒性疾病，给予解毒药；寄生虫感染，给予杀虫药治疗。同时结合激素疗法，如可的松、波尼松、地塞米松。
2.狗狗得了免疫介导性溶血怎么办
治疗免疫介导性溶血性贫血需要以下几种药物： 糖皮质激素：多数I临床大夫会在最初的治疗计划中用地塞米松，0.1~0.2 mg/kg，静脉注射，每天2次；其次作为主要治疗措施会用泼尼松或泼尼松龙。

1mg/kg，口服，每日2次，连用2周后，逐渐减量至4周时，达到一个每日低剂量的水平，持续使用8~9个月。此病治疗时使用糖皮质激素，应给予合适的剂量和适当的疗程，剂量过低或疗程过短会导致本病的复发率明显提高。

硫唑嘌呤：此药物可作为动物中性粒细胞减少低于2.0*109/L，（低于2 000/ul），或血小板减少低于80.0*109/L（低于80 000/ul）的免疫抑制剂。危重疾病中用于代替环磷酰胺，犬2.2mg/kg，每1~2天口服一次；猫O.3mg/kg，每1~2天口服一次。

环孢菌素：1~2mg/kg，每天2次口服，可抑制淋巴细胞的活性。环磷酰胺：用于危重疾病，明显好转前使用1~2周，犬50mg/m2，每2天1次；猫200mg/m2（体表面积）。

每2周1次。达那唑：犬7.5mg/kg，每天2次口服，可降低免疫反应。

建议不要用于猫，以免引起肝细胞毒性。人免疫球蛋白IgG：用于犬，仅能保证危急状态的暂时稳定，长期使用可导致供应缺乏，建议剂量为1g/kg，静脉注射，使用6~12h。

其他措施：还有输血或进行脾脏切除术。肝脏、肾脏等并发症出现，或影响到免疫介导性血小板减少。

及系统性红斑狼疮等疾病时，要加强护理。血管内溶血及直接凝血时，愈后不良，且有较高的致死率。

格林—巴利综合征(GBS)又称为急性炎性脱髓鞘性多发神经病，是一种病因不明的周围神经变态反应性节段性脱髓鞘。现已有不少研究表明免疫因素在该病的发生与发展中的作用，目前尚无特效的治疗方法。尤其是伴有呼吸肌麻痹的重症病人，病死率极高，病程较长。以往对GBS的治疗仅限于激素及神经营养剂，近年来由于免疫学的研究及深入，免疫疗法越来越受到重视并在临床的治疗中取得了满意的疗效，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

33例患者均为北京中日友好医院神经内科的住院病人，其中男23例，女10例，年龄最小4岁，62岁，平均36.7岁。所有病例均符合1993年中华神经精神科杂志编委会制订的GBS诊断标准，其中AIDP 27例，CIDP 5例，Fisher 1例。病情分级：Ⅱ级3例，Ⅲ级15例，Ⅳ级14例，Ⅴ级1例。

1.2 临床表现

33例中表现为四肢无力29例，其中下肢肌力0～Ⅳ-级，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ级，近端肌力0～Ⅴ级，远端肌力0～Ⅳ-级。单纯双下肢无力3例，单纯双上肢无力1例。诉四肢或双下肢麻木者5例。平T3以下感觉障碍者1例，四肢肌肉酸痛者7例，伴呼吸肌麻痹者8例，动眼神经麻痹者3例，面神经麻痹者6例，伴后组脑神经麻痹4例，颈强、克氏征阳性1例，直腿抬高试验阳性者2例，共济失调1例。全部病例膝反射减弱或消失，病前2天～3周有腹泻史11例，上感史13例，过度疲劳史1例，腹胀痛诊断为不全肠梗阻1例，无诱因者7例。

1.3 实验室检查

1.3.1 电生理检查

均做EMG检查，神经感觉或运动传导速度减慢者15例，传导速度正常波幅减低者4例，两者均存在者14例。全部病例肌电均符合周围神经病变，神经源性损害。

1.3.2 脑脊液检查

29例腰穿术后CSF细胞数均正常。脑压62～165 mmH2O，蛋白-细胞分离18例。

1.4 治疗方法及效果

1.4.1 应用免疫球蛋白(IVIG)治疗 本组治疗14例。用量：成人均为29 g/d，4～9岁儿童用量5～7.5 g/d，每日1次静点，5天为1个疗程。14例中有10例应用免疫球蛋白治疗后，病情未再进展，症状均在5～7天内明显减轻，肌力改善时间为2～20天不等。平均住院时间5～30天。有4例病人应用免疫球蛋白治疗1～2天后由于病人病情逐渐进展而行血浆交换疗法。

1.4.2 应用血浆交换(PE)疗法 治疗20例。PE疗法(方法略)起效快，交换1次后病情稳定，2～3天后呼吸平稳，胸闷减轻，肌力从0～Ⅲ级，2周内肌力恢复到Ⅲ～Ⅳ级。最少血浆交换1次，最多交换7次，平均交换3～5次。住院时间8～35天。1例重症患者住院3个月后出院。显效率100%。

1.4.3 激素治疗 治疗7例，应用甲基强的松龙500 mg/d，5天冲击疗法，后改为强的松40 mg口服，剂量递减。其中5例为CIDP，2例病人有神经根痛症状，平均住院时间60天。

2 讨论

格林-巴利综合征是一组炎症性的急性多发性神经根脱髓鞘病变。因受损的神经根范围不同可累及多组脑神经和脊神经根。严重者影响到吞咽肌肉和呼吸肌。目前，越来越多的研究表明GBS存在着细胞和体液免疫的异常。由于细胞和体液免疫因素导致细胞间质周围神经的一种抗原抗体迟发型过敏反应。神经、血管组织包含有抗原抗体和免疫复合物的沉淀，导致神经脱鞘性损伤[1]。一些细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF?α)、γ-干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)等在GBS及其动物模型实验性变态反应性多神经炎(EAN)的免疫致病中起重要作用[2]。另有实验表明，白细胞介素-12(IL-12)在GBS中的致病作用是使IFN?γ、TNF?α、IL-2等炎症细胞因子合成增加，使IL-10、TL-4免疫下调因子合成减少，最终促使神经脱髓鞘、轴索变性而致病[3]。所以GBS治疗的关键是尽可能在短期内抑制自身的免疫反应，减轻神经系统因免疫反应所致损害，使神经功能尽早恢复。血浆交换疗法治疗GBS是于1978年由Brettle等报道，1982年又被DYCK和1984年Greenwood等报道[4]。认为PE可以迅速清除GBS血浆中的髓鞘毒性抗体和免疫复合物及炎性化学介质，从而避免或减轻其对神经髓鞘的毒性损害，阻断患者肌营养不良及萎缩的发生。缩短了GBS的固有病程及住院时间，降低了后遗症的发生。GBS的高峰期一般在3～14天之间，从病理上讲GBS发病的第3～4天神经纤维水肿，第4～5天后髓鞘脱失和轴索轻度水肿，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和神经鞘细胞增生[5]。说明病理损害主要发生在1周内，故PE的治疗应尽早进行，治疗越早疗效越好。我们采用PE治愈20例GBS与以往的治疗方法相比疗效较好，所有病人均在第1次PE治疗后症状明显好转，憋气减轻，呼吸有力，有的病人自觉咀嚼有力，肌力有不同程度地恢复，显效较快。其中1例病人入院时肌力仅为Ⅱ级，同时伴有声嘶、吞咽困难、咀嚼、抬头、耸肩转颈力差，血换1次后病人症状明显减轻，4天后说话清晰有力，肌力恢复至近端Ⅳ级，远端Ⅴ级，住院8天痊愈出院。另有1例重症GBS，男，32岁，澳洲人。发病后4天四肢弛缓性瘫痪，肌力0～Ⅰ级，呼吸不能，吞咽不能，T2以下音叉振动觉减退，四肢腱反射消失。入院后给予血浆交换治疗，隔日1次，病情发生了戏剧性变化。血换1次后病人病情稳定，3次后肌力恢复至Ⅱ+级，6次后病人脱离呼吸机，腱反射逐渐恢复。传统的治疗方式肌力恢复后腱反射可以持续很长时间不恢复，而血浆交换后可以明显缩短病程，腱反射可在短期内恢复。静脉注射大剂量的免疫球蛋白可以调节机体的免疫功能，增加抵抗力，是近10年来发展起来的治疗自身免疫性疾病的新疗法。其作用机制可能与下列环节有关[6，7]：(1)大剂量免疫球蛋白与患者体内单核巨噬细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原递呈功能，中断免疫反应。(2)直接与自身免疫抗体结合，中和患者致病性自身抗体。(3)大剂量免疫球蛋白与自身抗体竞争结合于靶组织部位，从而起到保护作用。(4)通过负反馈机制抑制细胞产生自身抗体。(5)使T8升高抑制NK细胞功能。(6)充当活化补体成分的受体，防止受体介导性免疫损害。(7)免疫球蛋白有直接修复髓鞘的功能。总之静脉大剂量免疫球蛋白能较好地调整自身免疫功能，减少病理性自身抗体的产生，减轻机体的自身免疫反应和免疫球蛋白本身脱水作用等因素有关，促进了神经肌肉功能的改善和恢复。本组14例应用免疫球蛋白治疗的病人有10例在应用后2～3天症状恢复迅速，呼吸功能及肌力很快得以改善，住院时间缩短，显效率达72%。免疫球蛋白和血浆交换疗法是GBS的一线治疗方法，近年来国外的临床试验比较了IVIG、PE及二者联合治疗，疗效无差异，故推荐单一治疗。PE需在有特殊设备和经验的医疗中心进行，而IVIG在任何医院都可进行，且适合于各类患者。关于激素疗法，近年来临床研究认为无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效。但对慢性格林-巴利(CIDP)疗效却是肯定的。CIDP是一种与自身免疫有关的慢性获得性炎症性脱髓鞘性周围神经病，临床症状以进行性或复发性末梢神经感觉障碍伴运动障碍表现为特征，病程进展至少持续2个月以上，达到顶峰后可以稳定数年[8]。CIDP临床表现以反复缓解、复发为特征，对肾上腺皮质激素显效[9]。本组5例CIDP有3例单纯应用激素治疗，2例血浆交换后应用激素治疗，均取得了满意的治疗效果，符合CIDP激素疗效肯定的报道。本组另有2例合并有神经根痛的病人，在血浆交换后肌力明显恢复，但仍有根痛症状。应用激素治疗后根痛症状很快好转，1周后根痛消失。这证明GBS合并有根痛的病人应用激素治疗可以减轻神经根的水肿，缓解疼痛，有利于临床症状的恢复。