免疫介导坏死肌病的肌力能恢复吗

2023-09-29 11:11:17

肌肉萎缩是一种神经疾病，并且是一种全身性疾病，这种病比较隐蔽在通常情况下不易被人重视，当病情加重后又很难治疗。所以大家要警惕肌肉萎缩的症状，以便早发现，早治疗。

肌肉萎缩的原因

现代临床认为肌肉萎缩主要有两种原因，一种是因为不运动或很少运动，导致肌肉很少收缩，则退化；另一种是因为营养不良，导致肌组织蛋白被分解，引起萎缩。

引起第一种的原因主要有两种，一种是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致；另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。

引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起萎缩。

根据中医理论，本病的发生，大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本，脾肾肝亏、气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为：脾为后天之本，气血化生之源，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，则气血生化不足，肌肉无以营养而发病；肾为先天之本，主藏精、主骨生髓，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩；肝藏血，主筋，主一身运动，且肝肾同源”。因此，我们主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。

肌肉萎缩的治疗

肌肉萎缩治疗方法主要有以下几点：

1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。 中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

肌肉萎缩的症状

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩的主要症状为肌肉无力，收缩困难，肌肉体积明显减小。肌肉萎缩按照轻重程度分别有以下症状：1、轻度肌肉萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌肉无力。2、中度肌肉肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显。3、重度肌萎缩：肌纤维组织大部分都出现萎缩，相关的骨骼已经外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。4、完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。不同部位的萎缩症状：1、大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。2、小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。3、手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。4、肩胛带肌肉萎缩：常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。5、骨间肌和鱼际肌萎缩：通常由手部小肌肉无力和肌肉开始逐渐萎缩，后蔓延至一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。

肌肉萎缩吃什么好

近年来，肌肉萎缩的发病率一直居高不下，该疾病的发生严重摧残着病人的身心健康。肌肉萎缩对患者身心健康造成了严重的伤害，因此要及时进行治疗。专家提示大家：肌肉萎缩的治疗是需要多方面配合的，肌肉萎缩的饮食就是其中重要的组成部分。科学的饮食是奠定疾病恢复的营养物质基础，因此，肌肉萎缩患者的科学饮食是很重要的。那么，肌肉萎缩的食物补充法有哪些呢?针对该问题，权威专家总结如下。

1、肌肉萎缩的饮食宜高蛋白，富含维生素，钙，锌，瘦肉，鸡蛋，鱼，虾仁，动物肝脏，排骨，木耳，蘑菇，豆腐，黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣，过咸，生冷等不易消化和有刺激性食品。

2、应多食还原食物”如菠菜，韭菜，南瓜，葱，椰菜，菜椒，番茄，胡萝卜，小青菜，大豆，核桃，花生，开心果，腰果，松子，杏仁等壳类食物以及糙米饭，猪肝汤等。

3、肌肉萎缩患者不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的患者及阴虚火旺型患者最好忌用。

4、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用，应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。

相信通过专家的介绍大家一定都很清楚了。科学的饮食是奠定疾病恢复的营养物质基础，因此，肌肉萎缩的饮食是很重要的，大家一定要认真对待肌肉萎缩的饮食。

肌肉萎缩的检查

肌肉萎缩主要需要做以下检查：

1、注意肌肉体积和外观

临床上肌肉萎缩症的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩症的范围分布，程度、两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。

2、肌力和肌张力

肌肉萎缩症多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩症部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩症。

3、肌肉萎缩症的伴发症

如骨关节的变形，皮肤症状，沿神经走行有无压痛及肿物等。注意有无感觉障碍，感觉障碍的分布、范围和性质如深、浅感觉障碍或复合感觉障碍，感觉分离等，萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

4、注意有无全身性疾病

如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。

肌肉萎缩的预防

肌肉萎缩症的发生主要与缺乏锻炼、营养不合理以及雄激素和生长激素水平过低有关，所以预防肌肉萎缩症应当从这几个方面入手。

1、锻炼——有氧运动。根据自己的年龄和身体状况选择适当的锻炼项目，做有氧运动。人体的肌肉组织与其它组织、器官一样，每时每刻都在不停地进行新陈代谢。老年人肌肉组织的新陈代谢特点是：已经发展到负平衡，即新生少于损失，而且随着年龄的增加而加重。锻炼的目的是让负平衡的发展减慢。每次运动之后应立即躺下或坐下来休息1小时左右。因为肌肉的新生不可缺少生长激素。而生长激素在睡眠和运动后立即休息时大量制造。所以，晚上睡觉前做适当的锻炼肌肉的运动(活动量小)，运动后马上洗脸、洗澡，然后睡觉，更有利于肌肉的新生。

2、合理营养——红肉不可少。为增加肌肉的新生，必须保证蛋白质营养,因为蛋白质是制造肌肉组织的主要原料。营养学家主张，为了健康长寿应多吃鱼肉，少吃红肉。这种说法有其科学道理，但少吃不等于不吃。研究发现，红肉和乳制品中含丰富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力，有效防止肌肉疲乏。红肉中还含有丰富的肌氨酸。吃红肉的人每天能从饮食中摄入1～2克肌氨酸，吃素的人则摄取较少。加拿大一项研究显示，肌氨酸可以改善肌肉萎缩症患者的肌力。国外有肌氨酸补充剂出售，用量为：前5天每天20克，以后以每天5～10克维持。保持适当的雄激素。研究发现，补充脱氢外雄固酮(简称DHEA)能够稳定地增强肌肉力量。DHEA是肾上腺以胆固醇为原料制造的类固醇激素，DHEA可以转化为睾酮。锌需足够。维持适当水平的锌浓度。由脑垂体合成的生长激素，如果能够及时与锌按1∶1比例结合，其效力可显著提高。此外，含锌酶促进肌肉蛋白的合成。所以，应通过补锌维持机体较高水平的锌浓度。

2023-09-29 11:11:17

目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6肌无力样综合征的别名7分类8ICD号9流行病学10兰伯特伊顿综合征的病因11发病机制12兰伯特伊顿综合征的临床表现13兰伯特伊顿综合征的并发症14实验室检查15辅助检查16兰伯特伊顿综合征的诊断17鉴别诊断18兰伯特伊顿综合征的治疗 18.1治疗原发病18.2药物治疗 19预后20兰伯特伊顿综合征的预防21相关药品22相关检查附：1治疗肌无力样综合征的中成药2肌无力样综合征相关药物这是一个重定向条目，共享了兰伯特伊顿综合征的内容。为方便阅读，下文中的兰伯特伊顿综合征 已经自动替换为肌无力样综合征 ，可点此恢复原貌 ，或使用备注方式展现 1拼音

jī wú lì yàng zōng hé zhēng

2英文参考

LambertEaton syndrome

3概述

肌无力样综合征（LambertEaton syndrome）也称兰伯特伊顿综合征，是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke（1956）首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。

肌无力样综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。

肌无力样综合征是一种神经肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道（P/Q VGCC）抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆堿在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。

肌电图检查表现为特征性的变化，主要所见是：低频超强重复电 *** 神经可见相应静止肌肉诱发动作电位的波幅递减；当用与自然发生相似的频率超强重复电 *** 时，或经一短时间大力收缩后，可见其波幅递增。

LambertEaton综合征是自身免疫性疾病。小细胞肺癌与肌无力综合征常相并存。有时典型的LambertEaton综合征可在肺癌的X线表现之前4年出现。他在小细胞肺癌中的发生率为3%。癌性LambertEaton综合征的患病率为非癌性LambertEaton综合征者的2倍。

4疾病名称

肌无力样综合征

5英文名称

LambertEaton syndrome

6肌无力样综合征的别名

LambertEaton综合征；兰伯特伊顿综合征；兰伯特伊顿综合症；朗伊二氏综合征；类重症肌无力综合征

7分类

神经内科 > 神经肌肉传递障碍疾病

8ICD号

G70.8

9流行病学

目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。LambertEaton综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。另据文献报道，在LambertEaton综合征患者中，15%有甲状腺疾病病史，10%有白斑病史。

10肌无力样综合征的病因

肌无力样综合征是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2通道复合物（voltagegated Ca2channel plex）组成部分。

11发病机制

癌性肌无力样综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性，当免疫活性细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过分子模拟机制启动免疫应答。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。

非癌性LambertEaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLAB8出现率（62%）明显高于对照组（19%），非癌性兰伯特伊顿综合征组（73%）高于癌性兰伯特伊顿综合征组（50%）。Lennon等对64例非癌性兰伯特伊顿综合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官（如甲状腺、胃或骨骼肌）特异性自身抗体。

病理改变：病人肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。

12肌无力样综合征的临床表现

1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力（MG）不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病（carcinomatous polyneuropathy）可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。

2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症状，最常见唾液分泌减少引起口干，阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。

3.癌性与非癌性肌无力样综合征临床表现相似

（1）癌性肌无力样综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤；多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡；本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。

（2）非癌性肌无力样综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥（sj?gren）综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、牛皮癣、溃疡性结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。

13肌无力样综合征的并发症

癌性兰伯特伊顿综合征与非癌性兰伯特伊顿综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺神经功能障碍等。

14实验室检查

1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力（MG）病人敏感。

2.本病患者血清乙酰胆堿受体抗体（AchRAb）水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchRAb阳性。约34%的兰伯特伊顿综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常（如IgGK副蛋白）。

3.血清肌酶谱多正常。

4.测量125Iconotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，兰伯特伊顿综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力（MG）≤5%，有助于鉴别。

15辅助检查

1.神经电生理检查

（1）低频（＜10Hz）重复电 *** 波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降；高频（20～50Hz）重复电 *** 后肌肉产生强烈自主收缩（持续15s或更长），动作电位波幅明显增加（增量反应），增高2～20倍（波幅增高200%以上为阳性）。神经重复电 *** 恰与重症肌无力（MG）表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。

（2）大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐（itch）增加。

（3）肌无力样综合征周围神经无异常，神经单一 *** 可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力（MG）病人则正常或接近正常。

2.本病患者HLAB8和DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。

3.本病肌活检如重症肌无力（MG）所见，为正常或轻微非特异性变化。

16肌无力样综合征的诊断

根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchRAb阴性，肌电图高频神经重复电 *** 呈特异性反应，抗胆堿酯酶药不敏感，通常可诊断LambertEaton综合征。

17鉴别诊断

肌无力样综合征临床上应注意与MG鉴别（表1）。

肌无力样综合征病人偶见血清AchRAb增高，提示可能合并MG。多发性肌炎及癔症性瘫痪病人在鼓励下连续自主收缩运动可很好完成，应注意鉴别。关节炎病人因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。应与其他表现肌无力的亚急性进行性神经肌肉疾病，如GuillainBarré综合征、腰骶神经丛病及多发性神经根病等鉴别，这些疾病均为脱髓鞘性或轴索性神经病，针极肌电图呈失神经表现有鉴别价值。

18肌无力样综合征的治疗18.1治疗原发病

肌无力样综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/（kg·d）口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆交换疗效是暂时的。

18.2药物治疗

（1）3，4二氨基吡啶（3，4diaminopyridine）：可增加NMJ突触前膜Ach释放，剂量10～20mg/d，分4～5次口服。可与嗅吡斯的明（吡啶斯的明）合用，副作用小，相对无毒性。有时服药后1h出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。

（2）盐酸胍酶（guanidine hydrochloride）：增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明（吡啶斯的明）有效，剂量10～30mg/（kg·d），分4次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用，应从小剂量开始，尽早减量，监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3，4二氨基吡啶取代。

（3）Streib和Rothner用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善，免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25～60mg/d可与硫唑嘌呤2.3～2.9mg/（kg·d）隔天交替使用，辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1年，肌力可完全或部分恢复。

（4）抗胆堿酯酶药嗅吡斯的明（溴化吡啶斯的明）及新斯的明等对本病无效，细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach释放，加重肌无力，应慎用影响NMJ传导药物，如氨基糖苷类抗生素，钙通道阻滞药如维拉帕米（异搏定）、普鲁卡因胺、奎尼丁，β肾上腺能阻滞药和锂等；右旋箭毒堿（dtubocurarine）、琥珀酰胆堿（suxamethonium）、氯化物、戈拉碘铵（三碘季铵酚）及肌松剂对本病均有不良作用，使肌无力加重，甚至死亡。

19预后

缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据，应定期复查，随访3年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。

20肌无力样综合征的预防

查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查。

21相关药品

新斯的明、泼尼松、硫唑嘌呤、尿素、维拉帕米、普鲁卡因、普鲁卡因胺、奎尼丁、戈拉碘铵

22相关检查

胆堿酯酶、尿素氮

治疗肌无力样综合征的中成药 防风通圣散

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2023-09-29 11:11:17

近年来生活的重症肌无力患者越来越多，重症肌无力虽然是慢性疾病，但治疗应有一定紧迫感，不要人为延迟、浪费了治疗有效期。虽然医学技术在不断的进步和完善，但是重症肌无力的治疗还是需要一定的时间的。
重症肌无力在西医临床治疗应用已经瓶颈无法更进一步的情况下，为了更好的进行康复治疗，中医疗法是一个大方向，通过对重症肌无力的中医辩证，接下来孔氏专家就来给大家介绍重症肌无力的治疗方法，希望能给重症肌无力患者带来福音：
通常治疗重症肌无力的药物有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明：但是治标不治本，不能单药长期应用。
血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
中药治疗：中医治疗越来越受到重视，根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效，肌力康复汤功效有哪些？
1、舒筋：通过提取组方中的活性有效成份，以活性分子状态进入人体相互作用：一方面与神经细胞结合，刺激神经末梢与肌肉间的联系，另一方面改善受损的神经元组织，增强腱反射能力和作用，从而使肌纤维恢复增长，从而实现筋络舒展。
2、活血：痿症患者由于气血亏虚、四肢百骸失养则致肢体痿软无力，气血津液生化乏源，更会加重痿软病情。中医认为，气虚则血少无力，气滞可致血瘀，组方中多种活性成份对心、脑血管闭塞不通、动脉粥样斑块、血管壁增厚、血粘度高、血流缓慢瘀滞等血流动力学异常疗效十分明显，治血的目的在于益气补血、活血化瘀、化瘀清热。
3、补肾：肾主水纳气，主骨生髓，主持全身水液代谢，调节体内水液代谢平衡，肾为"五脏之根"，对全身脏器起滋养、温煦的作用。肾虚是致病之源，组方中有效成份不仅具有治痿的机制，还能补肾填精，肾强则全身机能旺盛，直接消除痿症患者的肾虚症状。
4、健脾：脾胃健则化源充足，气血津液旺盛，全身的腑脏筋络、四肢百骸、皮毛筋骨度能得到充养，肢体强健，关节滑利，运动自如。肌力康复汤中的有效成份具有补中健脾和胃，恢复脾胃向肢体运送水谷精微的作用。
5、增强免疫：肌力康复汤神经修复因子，使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
6、调整代谢系统：由于人体各个器官的激活和有效利用，机体的糖、蛋白、脂肪代谢系统也逐步由紊乱状态调整到正常状态。
7、稳定：伴随着血、肾、脾胃三大代谢系统趋于正常，机体内部的各种调节系统逐渐进入良性循环状态，痿症患者的各种症状因此逐步减轻和消失。大量临床发现，服用肌力康复汤2——4个疗程以后，肌肉萎缩、肌无力、多发性神经炎、脊髓空洞症时、运动神经元病等均有很好的疗效。调节血、肾、脾胃代谢机体免疫力及功能完全正常化，并发症完全消失，此时可摆脱药物控制，远期疗效为五到十年不反弹。

2023-09-29 10:10:07

在本品国外临床研究中，对大约12，000名使用VYTORIN（或与VYTORIN等效的依折麦布与辛伐他汀联合使用）的患者进行了安全性评价。患者普遍对本品耐受性良好。
以下是服用本品患者（n=2404）报告的常见的（发生率?1/100, <1/10）或不常见的（发生率?1/1000，<1/100）以及发生率高于安慰剂组（N=1340）与药物相关的不良事件：
各类检查
常见的：ALT和/或AST升高；血液CK升高。
不常见的：血液胆红素升高；血液尿酸升高；γ- 谷氨酰转肽酶升高；国际标准化比值升高；出现蛋白尿；体重下降。
神经系统异常
不常见的：头晕；头痛。
消化系统异常
不常见的：腹痛；腹部不适；上腹部疼痛；消化不良；肠胃气胀；恶心；呕吐。
皮肤和皮下组织异常
不常见的：瘙痒；皮疹。
肌肉骨骼和结缔组织方面的异常
不常见的：关节疼痛；肌肉痉挛；肌肉无力；肌肉与骨骼不适；颈部疼痛；肢体疼痛。
全身性障碍和用药部位异常
不常见的：虚弱；疲劳；全身不适；外周性水肿。
精神异常
不常见的：睡眠异常。
据报告下述常见（发生率?1/100, <1/10）或不常见（发生率?1/1000, <1/100）的药物相关不良事件发生于服用本品的患者（n=9595）中且发生率大于单独服用他汀的患者（n=8883）：
各类检查
常见的：ALT和/或AST升高。
不常见的：血液胆红素升高；血液CK升高；γ- 谷氨酰转肽酶升高。
神经系统异常
不常见的：头痛，感觉异常。
消化系统异常
不常见的：腹胀；腹泻；口干；消化不良；肠胃气胀；胃食道反流；呕吐。
皮肤和皮下组织异常
不常见的：瘙痒；皮疹；风疹。
肌肉骨骼和结缔组织方面的异常
常见的：肌痛
不常见的：关节疼痛；背痛；肌肉痉挛；肌肉无力；肌肉与骨骼疼痛；肢体疼痛。
全身性障碍和用药部位异常
不常见的：虚弱；胸部疼痛；疲劳；外周性水肿。
精神异常
不常见的：失眠。
青少年患者( 10-17岁)
在对10-17岁杂合子家族性高胆固醇血症(n=248)的青少年患者研究中，使用本品治疗组的安全性和耐受性与成人大致相似 (见【药代动力学】特殊人群和【儿童用药】)。
慢性肾病患者
在心脏和肾脏保护研究（SHARP）（参见【临床试验】，预防慢性肾病（CKD）患者中的主要血管事件）中，共有9270例患者纳入该研究，随机接受本品每日10/20 mg（n = 4650）或安慰剂（n = 4620）治疗，中位随访期为4.9年。在本品和安慰剂治疗组中，因不良事件或血液检查结果异常导致的永久性停止研究用药的比例分别为10.4%与9.8%。肌病（定义为不明原因的肌无力或疼痛伴随血清肌酸激酶水平大于10倍正常上限）在本品和安慰剂组中的发生率分别为0.2%与0.1%，横纹肌溶解症（定义为肌病伴随肌酸激酶水平大于40倍正常上限）的发生率分别为0.09%与0.02%。出现连续转氨酶水平升高（大于3倍正常上限）的比例分别为0.7%与0.6%。在每次研究访视中，询问患者是否出现不明原因的肌肉疼痛或无力：在本品和安慰剂治疗组中，分别有21.5%与20.9% 的患者曾报告肌肉症状。在这项临床试验期间，本品和安慰剂治疗组中诊断为癌症的比例分别为9.4%和9.5%。
上市后不良反应
下述为上市后或临床试验期间使用本品或本品所含任一种成份所报告的其他不良反应。本品报告的不良反应与之前报告的依折麦布和/或辛伐他汀不良反应一致。
各类检查：肝功能检查异常。
血液和淋巴系统异常：血小板减少；贫血。
神经系统紊乱：周围神经病变；记忆障碍。
呼吸系统、胸和纵隔异常：咳嗽；间质性肺病。
胃肠系统：便秘；胰腺炎；胃炎。
皮肤和皮下组织异常：脱发；超敏综合征，包括皮疹、风疹、过敏反应、血管性水肿；多形性红斑。
肌肉、骨骼和结缔组织异常：肌肉痉挛；肌病/横纹肌溶解。（见【注意事项】）
罕见有关于免疫介导性坏死性肌病（IMNM）的报告，这是一种与他汀联用时的自身免疫性肌病。IMNM的特征为：近端肌无力和血清肌酸激酶升高，且在停止他汀治疗后持续出现；肌肉组织切片显示坏死性肌病不伴随有意义的炎症；可通过免疫抑制剂改善（见【注意事项】 肌病/横纹肌溶解）。
代谢和营养异常：食欲下降。
血管异常：潮红；高血压。
全身性障碍和用药部位异常：疼痛。
肝胆疾病：肝炎/黄疸；肝功能衰竭；胆结石；胆囊炎。
生殖系统和乳腺疾病：勃起功能障碍。
精神异常：抑郁。
一种明显的超敏症状据报告有罕见发生，该症状包括以下特征：血管性水肿，狼疮样综合症，风湿性多肌痛，皮肌炎，脉管炎，血小板减少症，嗜酸细胞过多，血沉增加，关节炎和关节痛，风疹，光敏感，发热，潮红，呼吸困难和不适。
上市后经验：他汀类药品的国外上市后监测中有罕见的认知障碍的报道，表现为记忆力丧失、记忆力下降、思维混乱等，多为非严重、可逆性反应，一般停药后即可恢复。
实验室检查
在采用合并用药的对照临床试验中，服用本品的患者发生有临床意义的血清转氨酶水平的升高（ALT和/或AST ?正常值上限的3倍）的比例为1.7%。患者一般无症状，且与胆汁淤积无关。中止治疗或继续治疗后，血清转氨酶水平可恢复到基线水平（见【注意事项】）。
服用本品患者中，出现肌酸激酶（CK）水平有临床意义增高（?正常值上限的10倍）的患者占0.2%。
他汀类药品的上市后监测中有高血糖反应、糖耐量异常、糖化血红蛋白水平升高、新发糖尿病、血糖控制恶化的报告，部分他汀类药品亦有低血糖反应的报告。
对于辛伐他汀，有升高糖化血红蛋白和空腹血糖的报告。
其他降脂治疗伴随使用
在辛伐他汀与消胆胺伴随使用的对照临床试验中，伴随治疗中没有特殊的不良反应被观察到。不良反应发生仅限于那些之前报道的辛伐他汀和消胆胺的不良反应。
青少年患者( 10-17岁)
在对10-17岁杂合子家族性高胆固醇血症(n=175)的青春期男孩和女孩(至少在月经初潮后1年)进行的48周对照研究中，以辛伐他汀(10-40mg/天)治疗组的安全性和耐受性与安慰剂组大致相似，在两组中最常见的不良事件是上呼吸道感染，头痛，腹痛，和恶心(见【药代动力学】特殊人群和【儿童用药】。