远端型肌源病怎么治

进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性型疾病，临床特征为缓慢对称性、进行性肌肉无力和萎缩，血清肌酶升高，具有遗传性，肌电图提示为肌源性受损，病理显示为广泛肌纤维萎缩，呈小圆形，伴肌纤维变性、坏死和增生，严重者伴大量脂肪及结缔组织增生。进行性肌营养不良目前尚无有效的治疗方法，根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良，可分为DMD型、BMD型，面肩肱型、肢带型、先天型、眼咽型以及眼肌型肌营养不良等几种类型，其中DMD型最为常见。
进行性肌营养不良不是渐冻症，这是两种不同的疾病。 进行性肌营养不良和渐冻症的发病原因也不同，进行性肌营养不良可能是遗传性因素造成的，而渐冻症的出现原因有毒物接触、生活方式不好等。 进行性肌营养不良和渐冻症的治疗方法有所区别，进行性肌营养不良可以采用糖皮质激素药物治疗，而治疗渐冻症的方法有药物治疗。
进行性肌营养不良不是渐冻症，这是两种不同的疾病，进行性肌营养不良是骨骼肌变性疾病，容易出现在青少年和儿童身上，发病时会有吞咽困难、咽喉肌无力、眼睑下垂等表现。而渐冻症是运动神经元病，主要的表现是肌萎缩、肌无力等。
进行性肌营养不良不是渐冻症，这是两种不同的疾病。 进行性肌营养不良和渐冻症的发病原因也不同，进行性肌营养不良可能是遗传性因素造成的，而渐冻症的出现原因有毒物接触、生活方式不好等。 进行性肌营养不良和渐冻症的治疗方法有所区别，进行性肌营养不良可以采用糖皮质激素药物治疗，而治疗渐冻症的方法有药物治疗。
进行性肌营养不良不是渐冻症，这是两种不同的疾病，进行性肌营养不良是骨骼肌变性疾病，容易出现在青少年和儿童身上，发病时会有吞咽困难、咽喉肌无力、眼睑下垂等表现。而渐冻症是运动神经元病，主要的表现是肌萎缩、肌无力等。
进行性肌营养不良是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病，迄今还没有特效的治疗方法，目前以对症治疗为主。
一、一般治疗
适当多活动、加强护理，如勤翻身、拍背，以助排痰等。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：用于确诊Duchenne型肌营养不良的患儿，一般不用于Becker型肌营养不良等病情较轻的类型。建议在3岁之后、运动功能出现异常之前，开始规范口服治疗。另外，需注意激素的不良反应。?
2、沙丁胺醇：可促进肌肉蛋白质的合成。
3、其他药物：腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)、氯沙坦、肌苷、维生素E、蜂花粉、胞磷胆碱以及部分中药制剂等，可有改善肌肉血液微循环和营养肌肉的作用。此外，胰岛素样生长因子和蛋白酶抑制药等仍在研究阶段。
三、其他治疗
1、对症治疗：晚期病人出现呼吸系统并发症时应及早进行机械辅助呼吸，对心肺功能的维护意义重大，可延长生存时间，提高生存质量。
2、干细胞治疗：国内外学者使用骨髓干细胞和成肌细胞、脐带间充质干细胞、异基因造血干细胞、脐血干细胞等进行了动物和人的实验，证实血液生化、肌肉病理以及病人肌力等都有所改善，但距离大规模临床应用尚有相当长的时间。
3、康复治疗：在专业医生的指导下，通过站斜板、足部矫形支具等器械，长期坚持对症治疗。适当按摩防止关节和肌腱挛缩畸形。
4、物理治疗：超短波、红外线等。
进行性肌营养不良没有有效的治疗方法，目前只能够以对症治疗为主。比如增加营养、正常的活动、避免过劳、防止继发感染，物理疗法和矫形治疗以预防和改善脊柱畸形或者关节的挛缩，对于维持患者的活动功能非常重要，建议适当运动，但不能够长期卧床。运动方面不主张剧烈的活动，因为这个疾病是肌肉本身的病变，以免导致病情加重。药物治疗方面可以选用ADP，比如肌苷、维生素E、苯丙酸诺龙及中药治疗。针对各个疾病的治疗是综合性的，建议正规医院就诊治疗，特别是康复运动的治疗，更需要在专业人士的指导下进行，以避免导致相应的损伤。此类疾病没有有效的方法，对基因携带者或者有家族史的人群，在优生优育方面进行产前诊断尤为重要。

肌营养不良只能通过某些药物改善症状，比如三磷酸腺苷等，肯定疗效的药物目前还不存在。

1.药物治疗：三磷酸腺苷，一般采取肌肉注射的方式，能够暂时的缓解症状。三磷酸苷，可改善症状，但是停药之后瘫痪发展的更快。维生素E，改善细胞膜功能，提高骨骼肌的肌力。此外还可使用地塞米松、葡萄糖等改善症状。

2.体疗：适当的体育锻炼以及充分活动各个关节虽然达不到治愈肌营养不良的目的，但是能够延缓肌肉萎缩的速度，延缓肌无力、关节挛缩的速度。所以日常生活中建议多活动。

肌营养不良建议尽快就诊于医院，通过正规治疗延缓疾病进展。
进行性肌营养不良症目前尚无有效的治疗方法，该疾病是一种遗传性疾病，以进行性的肌肉萎缩，无力为特点，没有感觉障碍。电生理可以表现为肌源性损害，神经传导速度是正常的。该疾病的药物上可以选用ATP、维生素E及肌生注射液等。生活中注意适当的增加营养，进行适当的锻炼。物理疗法和矫形治疗，对有关节挛缩和脊柱畸形的病人可以预防性的应用。鼓励病人尽可能从事日常活动，避免长期卧床带来的并发症，强直性肌营养不良症，同样无根本的治疗措施。针对肌强直可以口服卡马西平或者苯妥英钠治疗，物理治疗对保持强直性肌营养不良的肌肉功能有一定的作用，目前该疾病也是通常以支持对症治疗为主。