新生儿先天性肾上腺皮质增生症能治愈吗

一般不可以停 一直都要药物治疗 也不建议手术

早期诊断后及应及早应用糖皮质激素。
1.及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿）
静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）或口服氟氢可的松，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。
2.长期治疗
（1）糖皮质激素 糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减轻雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。
（2）盐皮质激素 盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松，症状改善后，逐渐减量，停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松，应将其量计算于皮质醇的用量中，以免皮质醇过量。
在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下（如：感染、过度劳累、手术等）或青春期，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5～2倍。
3.手术治疗
男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月～1岁阴蒂部分切除术或矫形术。

1.肾上腺危象 ?是对生命的惟一威胁，可发生于未经治疗的失盐型婴儿。2.生长的影响 ?由于在治疗前雄激素分泌增多生长过快，骨成熟提前，使骨骺早闭合，可导致身矮，非失盐型男病儿易延误诊断而致身矮，使用皮质激素过量，也常引起矮小。3.性发育和生育影响 ?造成性发育和生育影响主要在于治疗的不适当所造成。本病征如能早期予以适当治疗，预后尚好，可有正常的生长发育和生育力。

诊断确定后应及早应用氢化者的松或强的松治疗，一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足，又可抑制垂体促肾上腺皮质激素的释放，从而抑制肾上腺雄激素的过量产生，停止男性化的发展。如应用恰当，患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大，1～2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时，可减少至生理剂量：一般口服强的松婴儿每天2.5毫克，儿童2.5～5毫克，青春期 7.5～10 毫克， 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服，最后一剂应在晚间服用。
应坚持终身服药。在应激情况下，激素维持量需增加二倍，如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质机能减退危象时，激素剂量甚至需增加 5～10 倍，并可采用水溶性氢化考的松静滴及补充氯化钠。
失盐型患者应及时进行抢救，开始时用氢化考的松 25～100 毫克/日静滴，补充液体及氯化钠以纠正失水及低盐，并可同时应用醋酸脱氧皮质酮( DOCA ) 0.5～l 毫克/日肌注，或用潴钠激素90-氟氢皮质素 250～300 微克/平方米/日，分三次服用。轻型失盐者可口服强的松，每天加入2～5克食盐即能保持电解质平衡。
假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2～4年进行，手术太早不易成功，如果太晚对患者的心理及社会影响不利。尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定诊断，其外生殖器已基本上像男性，则不宜再改变其原来的外生殖器形态，因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击，且有复杂的社会影响，可考虑作子宫及卵巢切除，使之继续保持男性的第二性征发育，并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量，使之维持在正常成人男性水平。