新生儿蚕豆病复查

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俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

中医学名：G6PD缺乏症
其他名称：蚕豆病
所属科室：内科 - 血液内科
主要症状：慢性溶血性贫血
主要病因：进食新鲜蚕豆
禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP
临床表现

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

G6PD缺乏症的遗传方式

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。

诊治原则
G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

健康处方
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

4．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

6．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！

蚕豆病，听起来可能让新手爸妈心头一紧。但别急，其实它并不是那么可怕。本文将为您详细解析新生儿蚕豆病，包括病因、症状、治疗和预防等方面的内容，帮助您更好地了解和呵护宝宝。
?蚕豆病不可怕
蚕豆病是由遗传导致的疾病，但轻度症状的宝宝甚至可能不需要特殊治疗。治疗时，医生可能会建议大剂量维生素B、C和补液，必要时还可能输血或使用肾上皮质激素。
?小贴士
日常生活中，要避免让孩子接触蚕豆或蚕豆制品，如蚕豆花粉和含有蚕豆成分的食品。还要注意，别让孩子接触到樟脑、臭丸等日用品。
?正常值小于4.2
蚕豆病与基因染色体变异有关，导致体内g6pd酶缺乏，影响正常代谢，出现溶血症状。关于正常值，各医院可能有所不同，但一般来说，正常值小于4.2。
?呵护宝宝，从了解开始
面对新生儿蚕豆病，了解是关键。只有掌握了正确的知识和护理方法，我们才能更好地守护宝宝的健康。

随着四月5月份的来临，医院也越来越繁忙，不少宝宝因为食用蚕豆染上蚕豆病。有人说蚕豆病自己会好，蚕豆病到几岁会没有？蚕豆病长大了会自己好吗？宝宝得了蚕豆病要注意什么？

蚕豆病到几岁会没有
首先要说明的是蚕豆病不能治愈，蚕豆病是遗传性红细胞酶的缺陷。

是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。所以重在预防！

所以蚕豆病的病原一直在身体里面不会好，但是三周岁后可以去医院复查一下，可能有所好转

建议：不要给宝宝食用过多蚕豆，患有蚕豆病的宝宝更加不可以食用蚕豆。