新生儿先天性心脏病，怎么办？

作者 郑州大学三附院小儿先心外科李群 俗话说，十月怀胎，一朝分娩。年轻的父母怀着十分激动的心情终于迎来了自己的宝宝。然而，有一些宝宝出生后即表现为四肢及口周青紫，也有一些孩子出生后表现为经常感冒，肺炎，体重不增，生长发育落后等，这时候就要考虑孩子是否患了先天性心脏病。那么，孩子患了先心病，父母应该怎么办呢？一、首先，应带孩子到当地技术和条件比较好的医院就诊，确认孩子是否患了先心病。现在超声检查已经普及，大多数医院都可以检查予以初步诊断。二、若初步诊断为先心病，建议最好到专科医院进一步确诊。由于近几年小儿先心病的治疗水平已经有了很大的提高，并且先心病的治疗比较专业，许多基层医生对先心病的治疗存在误区。年龄和体重已不是先心病治疗的禁忌。我们在门诊经常遇到先心病患儿因就诊过晚而失去手术机会。例如室间隔完整性大动脉转位就应当在出生后即手术治疗，一旦超过三周，手术治疗就变得复杂，而且风险极大。大型室间隔缺损，动脉导管未闭，若不及早手术，患儿经常会患肺炎，生长发育落后，随病情进展而发生肺动脉高压，增加手术风险。因此应当到专科医院就诊，以确定正确的治疗方案。三、先天性心脏病患儿本身体质较弱，需要家长精心照顾。如室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病患儿，很容易受凉感冒，易患肺炎，家长要耐心呵护。而青紫型先心病如法乐氏四联症在孩子三到六个月时易出现缺氧发作，应避免剧烈哭闹，晚间多饮水等。四、先天性心脏病患儿免疫接种也是许多家长关心的问题。首先要看患儿是哪一种先心病，病情的严重程度。青紫型先心病一般不主张免疫接种。非青紫先心病要看患儿有无心功能衰竭，有心力衰竭和肺动脉高压的患儿也不适于接种疫苗，其他患儿可行正常预防接种。五、最后家长要树立战胜疾病的信心。由于医学科学技术的进步，许多过去难以治疗的先心病现在完全可以治愈，所以家长应当有正确的认识，应当用积极的态度，及时为患儿手术，使孩子及早有颗正常的心脏。先天性心脏病早期手术的优点随着医学技术的进步，先天性心脏病的早期外科治疗已成为必然趋势。研究表明，先天性心脏病早期手术纠治有利于心、肺、脑等重要脏器的正常发育。一、对心脏发育的影响随着新生儿的第一声哭声，其循环系统迅速由胎儿循环转化为正常循环。新生儿开始呼吸后，肺膨胀引起肺循环阻力即刻降低，右心室血液进入肺部，氧饱和度迅速上升，引起动脉导管关闭。左心房压力上升超过右心房，导致卵圆孔关闭。随着肺动脉的压力降低，右心室压力也降低至成人左心室压力水平的20%-25%,出生后第一年，心肺和血管的解剖与生理向成人持续转化，胎儿血红蛋白逐渐转化为成人型血红蛋白，右心室变薄，左心室厚度和总质量迅速增高。先心病患儿由于存在异常的解剖和生理，可能导致上述的正常转化失败，对个体造成长期有害的影响。如大型室间隔缺损可造成左心室容量负荷增加，法乐四联症由于右心室压力不降而导致右心室肥厚等。二、对肺脏发育的影响正常新生儿出生后肺小动脉退化，肺血管阻力持续降低。生后第一个月内肺血管壁厚度与其外径的比值达到6%这一成人水平，生后第一年肺的发育包括了新的肺泡的发育、伴随新的血管的发育。如果在这一期无法建立正常的肺循环而使灌注异常化，则肺的发育可能异常。常见的左向右分流性先心病如室间隔缺损、动脉导管未闭等由于肺血过多造成肺血管中层平滑肌不能正常退化，进一步发展，血管壁内出现坏死、中膜纤维化、新生血管形成和血管梗阻。三、对大脑发育的影响新生儿出生后第一年内大脑在体积和复杂程度上有极大的提高，而异常的心脏血流则会给其带来很大风险。紫绀型先心病如完全性大动脉错位、法乐四联症等由于低氧而影响大脑的发育。国外学者研究大动脉错位患儿在不同年龄接受手术治疗，在认知方面是接受手术治疗年龄越大，预后越差。而慢性充血性心力衰竭患儿，由于生长发育落后也影响大脑的发育。四、其他优点过去很多先心病多采取姑息手术，待患儿到一定年龄后再行纠治术。姑息手术本身死亡率较高，加上二次纠治手术总的死亡率要高于一期根治手术。同时早期手术可减少对家长和孩子的心理影响，也减轻家庭的经济负担。

婴儿先天性心脏病，多数为“室间隔缺损”（膜周型），有部分同时合并有卵圆孔未闭、主动脉孔未闭、肺动脉高压、严重缺氧等。
?观察期间
如果没有严重的缺氧，那么建议观察到1岁，期间每隔三个月做一次“心脏彩超”，记录数据，并进行比较，如果有明显变小的趋势，那么是有自愈的可能的。
?手术修补
如果到了1岁仍不能闭合，或者期间出现了比较严重的缺氧、营养不良等情况，那么可以行手术进行修补。
?加强营养
在观察期间，要加强营养（注意6个月以后一添加配方奶粉），避免长时间哭闹、注意有发热时要及时就医。