儿童颅缝未愈合

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致，常见症状如下：
1.一般症状小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。
2.呕吐约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%～20%)呕吐是惟一的早期症状，其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。
3.头痛70%～75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。
4.视觉障碍视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视，故有此主诉者不到40%，早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%，视神经原发萎缩者为8.4%，视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小，但小儿视野检查常不能合作。
5.头颅增大头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性，多见于婴幼儿及较小的儿童，因其颅缝愈合不全或纤维性愈合，颅内压增高可致颅缝分离头围增大，叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起，外观不对称。
6.颈部抵抗或强迫头位小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，以保持脑脊液循环通畅，是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤，因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生，应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。
7.癫痫发作小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低，原因有：小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。
8.发热病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现，本组发病率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。
9.复视及眼球内斜视多为颅内压增高引起展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。
小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时，应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。

一些罕见的疾病。去年，纽约一家三胞胎，都是男孩。全家开心的不得了。然而，不幸的事情也随之而来。婴儿出生后不久，医生在例行体检中注意到，三个婴儿的头部稍有异常，似乎比正常婴儿强壮。经过医生的仔细检查，婴儿的头骨被诊断为过早闭合，也称为颅缝早闭。

这种疾病很罕见。根据医院记录，2100名婴儿中大约有一名病人。然而，在医生检查了世界上所有的病历和报告后，没有三胞胎同时患颅缝早闭的记录或报告。因此，医生们已经确定这种极其罕见的疾病可能是亿万分之一。这是地球被行星撞击的概率。

根据著名的梅奥医学中心的研究报告，婴儿颅缝早闭是一种罕见的疾病。主要表现为婴儿出生后，颅骨之间仍应保持相当大的间隙，以确保在婴儿大脑发育过程中颅腔需要不断扩大，并保持颅腔内的正常压力。如果发现婴儿出生后颅骨过早闭合，也就是说，婴儿的大脑发育可能会失去扩张空间，这不仅会导致颅内压升高，还会导致婴儿长时间发育迟缓。

三胞胎出生后，他们被送到纽约石溪儿童医院接受手术。新生儿的头骨相对较软，儿科医生采用了微创手术来分离三个婴儿的头骨。手术非常成功，分别花了90分钟到3小时。与传统手术相比，可能需要3到8个小时。微创手术在颅脑损伤和婴儿恢复方面优于传统手术。

　宝宝在刚刚出生的时候身体的发育是很快速的，很多的宝宝的骨骼生长和身体的生长都是在变化。特别是很多的宝宝都会有前囟门的变化，有很多的爸爸妈妈发现宝宝到两岁前囟门未闭合，所以很担心就带宝宝去医院治疗，那么两岁前囟门未闭合挂什么科?　

　正常情况下,前囟门在出生后12～18月闭合.婴儿刚出生时,因为头颅受压迫,颅骨互相重叠,因此囟门比较小.不久,由于大脑迅速生长,颅骨缝被脑内部的压力分开,囟门也变大.同时,每块颅骨又在各自的边缘处软骨上下不断加上新骨,待新骨的增加超过脑的增大时,颅骨缝就开始接合好(约3个月),囟门也逐渐缩小。带孩子到儿保科就诊，医生给孩子做详细查体及相关辅助检查后才能明确孩子情况，根据检查结果指导对症治疗，请根据医生的建议积极配合治疗。般在一岁半左右就会闭合，三岁还没有闭合的话，建议带孩子去医院儿科就诊，可能是缺钙或微量元素缺乏导致的，必要的话做个头颅磁共振检查。目前的这种情况可以到儿童医院，内分泌科，评估孩子的生长发育情况，确定有没有生长发育方面的问题，再评估，前囟不闭合的原因，只要是孩子生长发育正常，这种情况，不能排除正常的生长发育表现，需要排除缺钙，平时每天保证孩子一个小时的晒太阳时间，给孩子要适当的多吃瘦肉，多吃动物肝脏，每天保证一袋牛奶，保证孩子对营养物质的吸收和利用，促进孩子生长发育。　

　1 囟门迟闭的原因：佝偻病

　宝宝的额顶部出现对称性颅骨圆突，俗称“方颅”，严重时呈现马鞍状头，头围增大。患有佝偻病的孩子由于缺乏维生素D，钙质无法有效吸收，颅缝也无法闭合。

　2 囟门迟闭的原因：呆小病

　主要是妈妈孕期缺碘，影响到胎儿的发育，出生后生长停滞，发育落后，囟门延迟闭合，智力低下，聋哑，身体矮小如侏儒。

　3 囟门迟闭的原因：多见于营养不良

　这些都会影响骨骼正常的生长发育，导致发育迟缓进而引发囟门迟闭。对于营养不良的孩子来说，钙的摄入不足，使得颅缝无法正常闭合因而导致囟门迟闭;患有佝偻病的孩子由于缺乏维生素D，钙质无法有效吸收，颅缝也无法闭合;此外，还可能见于颅骨锁骨发育不良。

　4 囟门迟闭的原因：甲状腺功能低下

　而对于甲状腺功能低下的孩子而言，则是由于甲状腺激素缺乏，使得无法正常的发育。甲状腺机能低下所致的呆小症患儿，囟门也会迟迟不闭;同时有眉毛少而淡，鼻梁塌陷，两眼距离宽，智力迟钝等，可用甲状腺素治疗。

　5 囟门迟闭的检查诊断

　1、通常，发现宝宝的囟门闭合异常都是在婴儿保健的过程中发现的。

　这里需要提醒一点： 囟门是否出现闭合异常不是一次保健就能弄清楚的，现在有多大，是确实在闭合，还是没有随着头围的增长而增大，需要多次儿保才能确定。

　此外，与其关注囟门闭合时间，还不如关注宝宝头围的增长，这个指标相对而言更加重要。

　2、新生儿的头骨有两处没有愈合的部位，称为前、后囟门。前囟门为额与顶骨形成的菱形间隙。 正常足月出生的孩子前囟门一般一岁到一岁半闭合，有早到九个月也有晚到两岁才闭合的大脑发育也都是正常的。前囟门闭合延迟首先要查明原因，如果孩子生长发育各方面都正常，那应该是维生素D是缺乏微量元素引起的佝偻病，那此种情况可以补充维生素D和微量元素。

在家如何排查颅缝早闭

　　在家如何排查颅缝早闭，颅缝提前闭合的原因尚不完全清楚，在脑快速发育的过程中，为了配合婴幼儿期脑组织的快速发育，骨缝是不能闭合的，下面看看在家如何排查颅缝早闭。

　　看颅缝早闭主要是看囟门，囟门主要分前囟和后囟，后囟门有的出生时就已经闭合，最迟闭合时间为6-8周，前囟门出生时未闭合，6个月时开始闭合，最迟闭合时间是18个月，如果囟门闭合过早，要警惕颅缝早闭。

　　 对怀疑颅缝早闭的患儿，应该做以下检查。

　　 1、头围的测量：

　　简单的有软尺有关额枕部测量的方法，比较精确的测量方法有放射影像学下进行的测量，而且，通过特殊影像学成像，还可以计算颅腔体积，更有利于术前手术方案的制定。

　　 2、头颅超声检查：

　　超声已被作为替代CT的一种低成本方法进行了研究。具有一定前景，但该诊断工具存在一些潜在缺陷。与CT相比，超声明显更加依赖于进行操作的技术人员，结果不确定时患者需要进行进一步检查。CT不仅可评估受累骨缝，还可评估其他部位。还需评估次要颅缝、脑解剖结构以及任何可能有问题的异常血管结构。因为，用超声来评估狭颅症，还有相当工作需要完善。

　　 3、头颅X片：

　　头颅拍片，以前应用较多，可以观察颅缝闭合情况，颅骨缝隙是否对称，走行方向等，但现在逐渐被头颅CT及重建所代替。

　　 4、头颅CT:

　　头颅CT检查和三维重建是目前诊断颅缝早闭的金标准。可清晰显示一根或多根骨性融合的颅缝．并可通过显示的慢性颅内高压的弥散性指状压迫征象．对脑室扩张和脑积水情况进行评估。

　　头颅CT能够比X线平片更为准确地识别骨缝，也可以评估闭合的范围和对邻近的颅骨的影响。

　　CT同时可以检查颅脑的异常，包括脑积水。颅底的不对称和畸形也可以被发现。CT也可以用来评估骨性眶和软组织成分(眼球和其他眼外肌)间的空间和几何关系。这些有利于术前手术方案的制定。

　　使用CT进行三维表面重建有助于颅面疾病的分类。这些图像，结合头部测量和人体测量数据，有助于量化骨骼畸形和制定复杂颅面重建的外科治疗计划。

　　颅缝早闭儿童的颅内容量变化可以用CT计算，但这些测量值通常在正常范围内。

　　 5、3D打印

　　现在3D打印技术的出现，可以和患儿的头颅做成1:1的模型，更有利于术前规划。

　　 6、头颅MRI:

　　对于综合征型颅缝早闭．头颅MRI检查可以了解有无Chiari畸形相关情况，进一步了解颅内情况。

　　 7、基因检测：

　　至少有57种基因发生的突变已被证明和颅缝早闭症相关。由于相关基因突变的异质性强，外显子/全基因组测序可以帮助常规基因检查结果阴性的患者找到致病基因突变。

　　疑似综合征性颅缝早闭的受累新生儿可早期筛查基因突变。基因筛查包括编码FGFR家族成员和TWIST的基因。单侧或双侧冠状缝早闭的儿童中更常发现致病突变，而不是矢状缝、额缝早闭和非综合征性颅缝早闭的儿童。

　　 8、产前检测

　　也是在孕产期发现早期狭颅症的重要步骤。

　　产前检查表现：胎儿超声检查可对胎儿颅缝进行形态学分析。羊水内基因突变研究有助于颅缝早闭症的`诊断．并可提示疾病的预后情况。三维超声仪可直观地显示病理性颅缝和囟门。在畸形的发现和测量上较为精确。胎儿MRI可对颅脑发育情况进行评估。

　　 如何诊断颅缝过早闭合

　　 1、尖头畸形X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜，颅前窝变狭窄，沿冠状缝骨质密度增高，钙质沉着，常常有颅骨指压切迹。侧位片上，额骨后旋，额骨后方的骨突无X线突起阴影表现，后方颅穹窿正常。

　　 2、舟状头畸形颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿矢状缝骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽，甚至分离，如有颅内压增高，可见脑回压迹增多。

　　 3、三角头畸形X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

　　 4、斜头畸形X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近翼点处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜，鼻嵴偏向病变侧。

　　 5、短头畸形可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。

　　 正常的颅缝什么时候闭合？

　　在胎儿及婴儿发育早期，颅缝由柔软的纤维组织覆盖。随着大脑的发育和脑容积逐渐增大，几片颅骨也随之生长、扩大，与大脑的发育速度高度匹配。1岁以内大脑快速发育时，颅骨也快速发育。1岁时的脑容积已经是成人的80%左右。

　　随后大脑发展速度显著变慢，颅缝也依次逐渐闭合，6岁以后大脑体积基本停止发育时，颅骨之间通过紧密的纤维连接形成坚固的结构，来保护脑组织。人类漫长的进化过程使得这一过程配合完美，最终天衣无缝。

　　实际上，六条主要的颅缝闭合的时间有所不同，大致遵循从前到后先后闭合的顺序。额缝在出生时多已闭合，矢状缝和冠状缝在1岁以后开始闭合，人字缝闭合最晚，在2岁后逐渐闭合，被称为“懒人”字缝。整个颅缝闭合过程一直持续到6-7岁左右，在12岁左右完全闭紧。

　　囟门的闭合和颅缝的闭合并不同步，后囟大概在出生后2-3月闭合，而前囟在1岁半至2岁半闭合。

　　 什么是“颅缝早闭”？为什么会早闭？

　　在脑快速发育的过程中，为了配合婴幼儿期脑组织的快速发育，骨缝是不能闭合的，如果一条或多条颅缝会发生异常的提前闭合，就会限制住脑组织发育空间，这一疾病就被称为“颅缝早闭”。颅缝提前闭合的原因尚不完全清楚，在颅缝发育过程中，某些特殊基因或因子的改变，颅骨细胞的增殖、分化、凋亡的动态平衡失调，导致颅缝提前闭合。

　　大概80%以上的颅缝早闭与胚胎发育时发育缺陷有关，不到10%的颅缝早闭有明确的遗传因素，也就是有家族史，并可能遗传给下一代。而其他没有家族史的病例中，部分也可找到相关突变基因的存在。有些研究证实了颅缝早闭和母亲孕期接触的一些物质有关，比如抗抑郁药、吸烟等，但结论并不确切。在没有明确突变的非综合征型颅缝早闭中，也有约7%的患儿兄弟姐妹同时患有颅缝早闭。

　　 颅缝早闭常见吗？

　　颅缝早闭是一类先天性疾病，欧洲的发病率大约在1/2500，即每2500个新生儿中就会有发生一例颅缝早闭，刚公布的2020年新生儿数量为1200万，若按外国报道的患病率推算，我国每年约有5000例颅缝早闭的患儿出生。

　　总体来讲男孩多见，但不同类型颅缝早闭的性别优势不同，男女总体比例约为2:1。在矢状缝早闭、额缝早闭和人字缝早闭中，男孩多见，在冠状缝早闭中，女孩更多见。

　　但这只是根据欧洲的发病率来推算，具体我们国家的总体发病率、不同民族和地域的差异等尚没有全面准确的统计。但至少大家可以了解到，颅缝早闭并不是罕见的疾病，对于有异常头型的婴儿，切莫轻易以为是“睡偏了”或者“长长就会圆了”，应该及早到专科医院咨询就诊。

　　 颅缝早闭是什么表现？

　　颅缝提前闭合以后，局部骨性结构限制阻碍压迫了正常大脑的发育，头颅形状也随之改变，颅骨和脑组织只能向其他方向代偿地生长，导致头部畸形，表现为狭颅症。最突出的表现是头的外型异常，根据不同的颅缝闭合，产生了各种各样的头颅畸形，包括舟状头、三角头、斜头、短头、塔头、尖头畸形等。闭合的颅缝处会有骨质沉积隆起，形成突出的“骨嵴”，常常可以摸到。

　　除了头型异常外，不同类型颅缝早闭还可能造成或合并其他不同的畸形及神经功能损害的表现。累及冠状缝者，常造成同侧额眶部异常扁平，眼位、眼眶及面部形态异常和不对称，并可影响视力发育，严重者可致失明。

　　额缝早闭常造成严重的双侧额叶发育受限，影响智力，还会引起眼距过窄、视力下降等眼科问题。狭颅综合征患儿由于常累及多颅缝，神经功能及智力受到的影响更重，患儿往往同时伴有神经系统、颌面、咽喉、口腔及肢体等其他部位畸形。