请问十二岁的儿童是系统性红斑狼疮到协和去看是挂儿科还是成人免

系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因未明，以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病，有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。
病因
1.遗传倾向
经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显着高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。
2.雌激素的作用
是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。
2临床表现
1.一般症状
疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤黏膜
表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。
4.心脏受累
可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），皱缩肺综合征（shrinkinglungsyndrome，主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
6.肾脏受累
狼疮肾炎（LN，50%～80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管间质病变见于30%的患者，可出现肾小管酸中毒（常与干燥综合征合并存在）。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
3检查
1.常规化验
可有贫血，白细胞，血小板减少，尿检异常，ESR增快，A/G改变，肝功和肾功异常，血脂，CK和LDH升高等。
2.免疫学检查
免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫复合物升高，C3、C4和总补体降低，抗核抗体，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体，抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体和梅毒血清反应均可阳性。
3.皮肤狼疮带试验
在皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位50%，非暴露部位为30%。
4诊断
1.系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。
2.若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。
3.特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎（心包与心内膜肿起），淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。
5鉴别诊断
有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
6治疗
（一）一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
（二）药物治疗
1.非固醇类抗炎药（NSAIDS）
适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。
2.抗疟药
氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
3.糖皮质激素
据病情选用不同的剂量和剂型：以泼尼松为例，小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者；中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者；大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者，有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基泼尼松龙静滴，连续3~5天，后改为常规量激素，必要时可重复。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。
4.免疫抑制剂
（1）环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效，累积剂量不超200mg/kg。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。
（2）硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。
（3）甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。
（4）环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。
（5）长春新碱静点，对血小板减少有效。
5.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
6.狼疮肾炎的治疗
（1）糖皮质激素。
（2）免疫抑制剂。
（3）血浆置换与免疫吸附疗法。
（4）大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN，免疫功能低下合并感染者。
（5）其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

系统性红斑狼疮有哪些主要表现 1、不明原因发热，关节痛、关节炎、不伴关节畸型 2、面部蝶形红斑，日晒后加重 3、口腔溃疡 4、肌肉疼痛、肌无力 5、指(趾)端发青紫，冬天明显 6、脱发 7、淋巴结肿大 8、癫痫或精神症状 9、溶血性贫血、蛋白尿或管形尿 若发现自己有上述表现，须速到皮肤专科就诊作进一步的检查，明确诊断，以免耽误病情，错过诊治时机，因为本病早期治疗是十分重要的。

系统性红斑狼疮现代医学治疗进展2001-09-0514:53北方网摘编
目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。
1、肾上腺皮质激素：具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率，但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。
2、免疫抑制剂：通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少，用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量，病情复发或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。近年，环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲┻是誓谧⑸湟约盎钒?顾谹、霉酚酸酯等药物的应用，使顽重症疗效有所提高，但毒副作用较多，可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少，肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵应用受到一定限制。
3、丙种球蛋白：大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。
4、血浆置换、双重滤过、血浆吸附：能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。
5、骨髓移植、基因疗法：尚在初步研究中。

系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病，可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官，病情复杂而凶险，治疗困难。目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病。激素与免疫抑制剂等西医药在于抑制亢进的免疫反应，而中药则侧重于通过整体性调节重建免疫功能自稳状态。因此激素和免疫抑制剂治标重于治本，在缓解病情方面有较强优势，对于发病初期和活动期特别是单用中药短期难以阻断病情发展的急危重症具有重要的治疗意义。但是，红斑狼疮又是一种慢性而且容易复发的疑难病症，从长远观点看，中药治疗的整体调节和辩证论治，治本多于治标，在增强疗效减少激素的副作用，预防感染减撤激素稳定病情防止复发，保持长期缓解纠正易患体质，实现整体康复等多方面具有优势。大量临床实践与实验研究已证明中西医结合扬长避短优势互补的治疗效果，明显优于单纯西药或用单纯中药治疗。是目前使狼疮患者康复的最佳疗法。

红斑狼疮的发热特点是什么??
系统性红斑狼疮属自身免疫性疾病，常累及许多系统和脏器。小儿多发于女性学龄儿童，临床常伴见发热等症，现将本病发热特点及处理原则介绍如下。
临床若见学龄女性儿童出现不明原因的不规则发热，体温呈低热或高热，经抗菌素治疗无效，且伴见下列症状时，当高度警惕此病。其主要临床表现为蝶形或盘状的红斑，关节痛伴多脏器损害，脱发，口腔溃疡，血管炎等。此时应进一步做有关化验检查，若血沉明显增快，抗DNA及ENA抗体阳性，抗核体阳性且滴定度高，狼疮细胞阳性，补体C3降低等，则可诊断本病。
本病发热与幼年型类风湿病发热均可伴见皮疹、关节痛等证，临床应注意鉴别。通常幼年型类风湿病不侵犯肾脏，而系统性红斑狼疮则最易累及肾脏且往往出现较严重的损害。此外幼年型类风湿病检查补体C?3不降低，抗DNA抗体则呈阴性。
对于系统性红斑狼疮引起的发热，除身热较高，需对症降温处理外，目前西药主要采用强的松、甲基强的松龙、环磷酰胺等药治疗本病，随整个病情的好转，身热亦会渐趋缓解。因该病属慢性疾患，治疗可能需要维持数年，临床应鼓励患儿积极配合治疗。
中医认为本病多由感受外邪，日晒火毒，用药不当等致病，其发热或缘于热毒炽盛，或因于阴虚火旺，临证应予明查。
因热毒炽盛所致发热，通常体温较高，同时伴见烦渴，皮疹色鲜红等症，临床可予犀角地黄汤加减治疗。因阴虚火旺所致发热，一般多呈低热，同时伴见口干咽燥，斑疹色暗红等表现，临床可予六味地黄丸加减治疗。
此外临床尚可选用中成药如犀角地黄丸、犀角化毒丹、狼疮丸、紫草丸等药，以清热解毒凉血，对退热降温有一定功效。 红斑狼疮的早期表现 系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。早期红斑狼疮有较理想的治疗方法，甚至能治愈，所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。 系统性红斑狼疮的早期表现往往不具特征性。系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性，但近来老年人的患病率也有增多趋势。系统性红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品 皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。 更重要的是，早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子———红斑狼疮因子，该疾病因子可破坏人体的血细胞、关节腔、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。这时候作血液化验，就有如下实验室改变：红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少，血沉增快，再作免疫方面的化验，还有如下实验室指标出现：抗核细胞抗体阳性，类风湿因子阳性，血液中能找到狼疮细胞。 青年和中老年女性，如有早期红斑狼疮的皮疹表现，同时伴有如上全身症状，须及时到医院就诊，作有关实验室方面的检查。 (摘自健康报，作者曹来安) 2004-1-13

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