肌病为什么近段受累重

2023-08-26 14:14:43

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请注意，这个版本是个废弃的修订版， 访问现行版本请点这里目录1概述2病因病机3辨证分型4诊断5治疗措施 1概述

是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。

重症肌无力是由于神经肌肉传递功能障碍而影响肌肉收缩的慢性疾病，是最常见的神经肌肉疾病之一，以受累的横纹肌无力为特征。迄今为止，尚无特效疗法，其病因和发病机理还不完全清楚。目前，比较一致的认识，属自身免疫性疾病。

本病的症状与中医古籍所载的“鞘”、“痿症”、“睢目”、“胞垂”、“睑废”等类似。早在《黄帝内经》中就有较明确的记述：“胃不实则诸脉虚，诸脉虚则筋脉懈惰，筋脉懈惰则行阴用力，气不能复，故为社。”（《灵枢·口问》）隋代《诸病源候论·睢目候》云：衬若血气虚，则肤腠开而受风，风客于睑肤之间，……所以其皮缓纵，垂覆于目，则不能开，世呼为睢目。”较详细地阐明了眼型重症肌无力的病因病机及证候。明清时期，对此也有论述，如《景岳全书》称“胞垂”；《银海指南·气病论》则诊为“眼皮宽纵”。肌体型重症肌无力，似属痿症，明代《证治准绳》记载曰：“痿者，手足痿软而无力，百节纵弛而不收也。”以上表明，中医学对本病已具有相当的认识。

近代医家张锡纯曾记述了应用马钱子治痿的经验。而明确以中医中药治疗本病的临床报道始见于1958年。50～60年代本病的治疗以个、验案资料为主。有人还尝试用针灸和制马钱子治疗，并取得了一定疗效。70年代，大样本报道逐渐增多，辨证分型日趋完善，多数医家认为本病由脾肾虚弱而起，以补益脾肾立法。从1980年至1990年，文献报道已达30余篇，累计病例有1727例。据统计，以培补脾肾法治疗的病例数占83.3％，总有效率为92％。此外，也有在补益脾肾的同时结合祛风、温阳、通络等法治疗，收效亦佳。除辨证施治外，针灸配合中药或抗胆堿酯酶药治疗本病也有较多报道，单纯用针灸治疗本病的报道多见于眼型，也有用耳针治愈的报道。

有关中医药治疗本病的机理研究报告尚少，值得指出的是近年来采取中西医结合方法成功地抢救了不少重症肌无力危象的病人。有医者用培补脾肾法对重症肌无力症进行了免疫学观察，结果证实培补脾肾法可调节机体免疫功能；也有医者发现用于治疗本病的黄芪、白术、茯苓、仙灵脾、海藻等药能提高体液免疫和细胞免疫功能。今后如能加强本病的临床和机理的实验研究及有效方药的药理研究，将有助于进一步提高疗效。

2病因病机

重症肌无力之发病，多因先天禀赋不足，久病体虚，导致精血亏耗，气血运行失畅，经络阻滞而出现一系列症状，这与脾、肾、肝、肺等脏器有密切关系。

脾气虚弱 脾主肌肉，眼睑属脾，脾为后天之本，若素体脾胃虚弱，或因病致虚，则气血生化之源不足，肌肉筋脉失养，渐致四肢痿弱无力，眼睑下垂，甚至肌肉萎缩。

肾精亏虚 肾藏精，精血相生。久病体虚，元气不足，或久患遗泄，致肾精亏虚。精虚不能灌溉，血虚则不能营养，筋骨筋脉失却营养滋润，而致肢体软弱无力，腰腿痿软。

肝血不足 肝藏血，主筋。肝血不足，筋骨筋脉失却营养滋润，则筋脉弛缓，关节不利，致肢体软弱无力。

3辨证分型

综合各地医家的治疗经验，对本病的辨证常分以下五型：

1.脾胃气虚 本病多见于单纯眼肌型，一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，伴食欲不振，大便烂软不实，倦怠乏力，声低气短，面黄，瘦弱。舌胖苔薄，脉细。

2.脾肾气阴二虚 多见于全身型，症见全身乏力，吞咽咀嚼困难，伴有复视，除脾虚见证外，可见气短咽干。舌红苔剥，脉细数。

3.脾肾阳虚 多见于全身型或延髓型。有显著畏寒怕冷，便溏，腰酸，吞咽明显困难，全身极度乏力。舌边有齿痕，苔薄质淡，脉沉细弱。

4.肝肾阴虚 除肌无力症状外，尚有复视、斜视、目珠固定或转动不灵活，伴头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，颧红升火，人夜日干，手足心热，盗汗或自汗。舌偏红，苔少或光剥，脉细数。

5.气血二亏 除肌无力症状外，伴面黄或苍白瘦弱，饮食元味，食少神疲，声低气短，头晕乏力。舌淡嫩，苔薄白，脉软弱或沉细。

4诊断

一、病史及症状：

青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。

二、体检发现：

眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。

叁、辅助检查：

1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.51mg肌注,肌力在0.51h内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈堿样反应,需同时肌注阿托品0.51mg。

2.免疫功能检查可有异常。

3.血清胆碱酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆堿受体抗体效价测定升高。

4.胸部X线片或CT检查可有胸腺肿大或肿瘤。

5.心电图可异常。

6.电生理检查：感应电持续 *** 受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率 *** ，低频 *** 有波幅递减，高频 *** 有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。

四、鉴别：

需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。

一、抗胆堿酯酶类药物，吡啶斯的明60240mg/次,35次/d口服。

二、免疫抑制剂：

经胆堿酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松3060mg次/d,持续35个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。

叁、大剂量丙球静滴：

100200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周12次。

四、血浆交换疗法：

有条件的医院可用，每次交换10001500ml,每周两次。

五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：

可行放疗或切除肿瘤。

5.1疗效标准

因本病临床过程缓慢，可有自然缓解期，虽症状消失，亦不一定能肯定治愈，且疗程太短，疗效不易巩固。故本症疗效观察不应少于3个月，对痊愈病例须观察一年方可判断，目前中医治疗重症肌无力的疗效评定尚未统一。现据各家意见，综合如下：

临床治愈：临床症状、体征全部消失，恢复工作或从事轻工作肌电图恢复正常或随意收缩后肌肉动作电位振幅频率渐减现象明显，随访一年无复发。

显效：临床症状或体征大部消失，生活自理。尚须服用抗乙酰胆堿酉旨酶剂，激素已递减1／2以上。肌电图明显好转。

有效：临床症状或体征有所改善。抗乙酰胆堿酯酶剂及激素递减1／3～1／5。肌电图略有改善或无变化。

无效：经3个月治疗，临床症状、体征及药物剂量治疗前后无变化。

5.2分型治疗

（1）脾胃气虚：

治法：补气健脾

处方：党参、黄芪各15～30克，升麻、柴胡各9～12克，白术、当归各15克，陈皮9克，大枣、甘草各6克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

加减：可酌选加黄精、山药、扁豆等药。

常用成方：六君子汤、参苓白术散。

（2）脾肾气阴二虚

治法：益气滋阴。

处方：党参、黄芪各15～20克，生地、熟地、山药、杞子、山萸肉、白术各15克，龟版12克，甘草6克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

加减：可酌情选加麦冬、五味子、白芍、阿胶、胎盘片等药。

常用成方：生脉散、左归丸。

（3）脾肾阳虚

治法：温阳益气。

处方：党参、黄芪各15～30克，附子、肉桂各9克，鹿角胶、熟地、山药、杞子、山萸肉各15克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

加减：可酌选加锁阳、巴戟肉、补骨脂、杜仲、桑寄生、胎盘片等药。

常用成方：金匮肾气丸、有归丸、四神丸。

（4）肝肾阴虚

治法：滋肾补肝

处方：生地15克，山药、茯苓、党参、麦冬、菟丝子、白芍、当归各10克，山萸肉、泽泻、丹皮、杞子各6克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

加减：阴虚火旺加知母、黄柏、玄参；自汗加浮小麦、麻黄根、煅牡蛎。

常用成方：杞菊地黄丸、六味地黄丸、生脉散。

（5）气血二亏

治法：补气生血。

处方：党参、白术、茯苓、当归、白芍各10克，生地15克，炙甘草、川芎各3克。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

加减：可服用紫河车粉，或胎盘片等药。

常用成方：十全大补汤。

疗效：用以上各方共治疗不同症型重症肌无力803例，结果：临床治愈463例，显效94例，有效128例，无效118例，总有效率为85％。

5.3专方治疗

（1）益气升阳汤

组成：黄芪、党参各15～30克，白术、当归各15克，紫河车12克，陈皮、柴胡、甘草各6克。

加减：中虚下陷加人参、桔梗；肾阳虚较甚加巴戟天、肉苁蓉、鹿角胶；肾阴虚较甚加服六味地黄丸；若阴虚兼有虚热可用西洋参代党参，加知母、沙参。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：用上方共治疗本病51例；痊愈21例，有效26例，无效4例，总有效率为92.2％。

（2）保元汤

组成：党参12克，黄芪18克，柴胡、升麻各9克，生姜、肉桂各6克，防风、甘草各6克，赤芍、白芍、地龙各10克。

加减：畏光、流泪、纳呆加苍术、羌活；复视、斜视、眼球活动受限加川芎、全蝎、蜈蚣；面色咣白、活动乏力；红参易党参；病程长，反复发作，四肢欠温加熟附片、鹿角胶；烦热口渴，舌质红，苔黄，去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。

用法：每日1剂，水煎，分3次温服。待病情好转后，继用本方制成冲剂内服，每日2次，每次20克。

疗效：用上方共治疗眼肌型重症肌无力65例，临床治愈24例，好转36例，无效5例，总有效率为92.5％。

（3）健脾壮阳汤

组成：党参15～30克，白术12～18克，生黄芪24～60克，升麻9～12克，柴胡9～18克，熟附片15～150克，葛根12～30克， 当归12～24克，陈皮9克，麻黄6～15克，炙甘草6克。

加减：肾阳虚重加肉桂、鹿角片、杞子、巴戟天、黑芝麻；肢体之力甚加鸡血藤、地龙干；呼吸不畅加桂枝；虚汗多，去麻黄；服药后口咽干燥或皮肤灼热加生地、麦冬；局部肌肉抽动加全蝎、蜈蚣；舌麻肢麻酌情减附子用量。

用法：每日1剂，水煎2次约250毫升，均分2次温服。熟附子剂量需自小剂量开始，酌情递增。小部分病人出现轻度口干、头晕、舌麻、肢麻和皮肤灼热感，或局部肌肉抽动，出现上述症状时可按上列加减法灵活变化。

疗效：用上方共治疗本病41例，临床治愈12例，显效17例，有效9例，无效3例，总有效率为92.7％。

（4）补中益气汤加味

组成：党参12克，白术12克，茯苓12克，炙甘草5克，黄芪15克，当归10克，陈皮5克，升麻5克，桔梗5克，苡仁12克，蚕砂10克，杞子12克，菟丝子12克。

加减：腹胀、口中乏味去当归，加麦芽、砂仁、鸡内金；斜视、复视去升麻、桔梗，加淮山药、枣皮。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：用上方治疗22例眼肌型重症肌无力，治愈10例，显效6例，有效5例，无效1例，总有效率为95.5％。

（5）归芪异功散

组成：党参20克（症状重，用红参5～10克），白术15克，茯苓15克，陈皮6克，黄芪20克，当归15克，黄精30克，糯米草30克，鸡屎藤30克，甘草5克。

加减：肾阳不足，症较轻，酌加菟丝子、补骨脂、巴戟肉；肾阳不足，症重者加熟附片。

用法：每日1剂，水煎，分2次服。

疗效：用上方共治疗本病10例，获满意疗效。

附：重症肌无力危象救治

临床上危象发生，多见于肌体型或球型的病例。以呼吸、吞咽困难，痰涎壅盛，甚至汗出淋漓，脉细微弱或大而无力为主症。目前抢救多采用中西医结合的方法。可用下方治疗。

组成：别直参（另煎冲）、炙甘草各9克，蛤蚧尾（研冲）一对，坎承2具，大熟地30克（沉香粉1．5克同捣），煅龙骨、煅牡蛎、黑锡丹（包煎）各30克，淡附片12克，鲜竹沥30毫升（冲），生姜汁2～3滴（冲）。

加减：神志不清者，加苏合香丸1粒研细冲服。

用法：水煎，鼻饲给药。在应用上述基本方药的同时，积极配合现代医药抢救：呼吸肌麻痹较轻者，用吸引器吸痰给氧，人工呼吸。呼吸肌麻痹严重，气管深部积痰，行气管插管或切开，或作人口呼吸，并针对危象程度，轻型肌注或静注新斯的明，重型用短程大剂量激素治疗。如并发感冒、感染，青霉素为首选药物，亦可选用清热解毒，宣肺化痰中药，对控制危象有良好疗效。

疔效：用上方共抢救10例危象患者，结果成功8例，2例死亡，总有效率为80％。

此外，有用独参汤峻补元气，配以竹沥、猴枣散、肿节风化痰消坚，结舍西医措施，治疗6例肌无力危象发作者，结果，有效4例，死亡2例。也有医者针对急性加重期或出现危象的患者，中药以清肺润燥为主，补益肝肾为辅；恢复期则加以补益脾肾，调理脏腑，此法配合西医措施，抢救2例均获成功。

5.4老中医经验

张近三医案

周××，女，24岁。患全身型重症肌无力症，发病已10个月。＿开始于复视，两眼睑下垂难净，逐渐全身乏力，咀嚼困难，须新斯的明支持。上午尚能起床，下午则软瘫无力。面容憔悴，表情不自然，饮食极少，大便时干时溏。辨证乃精、气、神三者俱虚。先予益气生津，以助于神。

处方：党参15克，大熟地24克，炙甘草6克，炙黄芪15克，全当归12克，丹参12克，杞子12克，陈皮9克，炒川芎5克，紫河车粉3克（分吞）。

上药加减服用约3个月，病情减轻，全身肌力有增长，但复视仍较严重，苔薄，脉细。目为五脏六腑之精华所聚，瞳子属肾，精散则视歧，还是肝肾 *** 不足。治补肾填精。

处方：大熟地12克，杞子12克，女贞子12克，山萸肉12克，龟版30克，阿胶9克（烊冲），制首乌12克，生白芍12克，归身12克，紫河车粉3克（分吞）。

上药加减又服3个月，身体逐渐恢复，容颜丰润，精神亦佳，新斯的明随之逐渐递减，复视减轻，但未全除。又服益气添精中药数梭月，复视消失，患者能胜任一般劳动，新斯的明亦停用。病人前后服益气健脾，补肾填精等药剂两年半左右，终获痊愈，现参加工作并已结婚，随访4年，体力良好，并生育一男孩。

按：张老认为重症肌无力者之所以出现瘫痪，主要由于气虚。咀嚼、吞咽困难为脾肾虚损，阳不布于四末则四肢怠堕不收，本病治疗总则以培补脾胃为主，强调宜调治不宜急切，用药宜滋补不宜苦寒，宜固涩不宜通利。治疗过程宜调息不宜烦劳，注意怡情畅怀，食养调理，才可获愈。

5.5用药规律

根据8篇文献归纳，其中治疗效果较好（治疗例数少则14例，多则上百例，疗效多在50％以上）的药物共60余味，现归纳为下表：

应用频度（例）
文献报道（篇）
药 ??物
≥450
≥6
黄芪、党参、生甘草、白术、陈皮、升麻、当归。
50～449
3～5
附片、山药、熟地、山萸肉、杞子、茯苓、白芍、柴胡。
2
鹿角胶、肉桂、葛根、大枣。
10～49
1
菟丝子、半夏、黄精、麻黄、干姜、防风、赤芍、地龙、台参、生地、龟版、紫河车、桔梗、苡仁、蚕砂、制马钱子。

根据上表分析，常用的药物近20余味，说明中药治疗本病的用药相对集中，其中以黄芪、党参、白术、甘草、升麻等益气健脾药为应用最多。其次为附片、肉桂、山药、熟地、山萸肉等温补脾肾药，而地龙、制马钱子、防风、生地、龟版、赤芍、台参等祛风通络、滋阴凉血、清热等药物则运用较少。提示治疗本病以益气健脾、温中补肾为主，但亦需注意不同体质，疾病各阶段不同情况，灵活运用，方能提高疗效。

5.6其他疗法

（1）针灸

①体针（之一）

取穴：主穴：攒竹、阳白、鱼腰。配穴：足三里、三阴交、太阳、合谷、百会、四白。复视加睛明、风池。

操作：每次选常用穴3穴，备用穴1穴。轻浅 *** ，各穴交替使用，亦可透穴刺，如阳白透鱼腰等，每次运针半至1分钟，不留针。百会穴用米粒大艾炷作无疤痕著肤灸3壮。每日1次，7～10天为一疗程。足三里、三阴交针后加灸。

疗效：用上法共治疗眼肌型重症肌无力43例，痊愈35例，显效1例，有效6例，无效2例，总有效率为95.3％。

②体针（之二）

取穴：主穴：攒竹、丝竹空、阳白、鱼腰、太冲、太溪、侠溪。配穴：合谷、大都、脾俞、百会、足三里、中枢、阴陵泉、三阴交。

操作：每次选手足经脉上主穴各一对，根据症状选用1～2个穴，留针20分钟。出针后再用皮肤针取患侧头部足太阳、足少阳经线及眼轮匝肌，自上而下，自内向外叩刺，手法以补法为主轻刺，每日治疗1次，10次为一疗程，疗程间隔3天。

疗效：用上法共治疗本病患者365例，临床治愈311例，显效41例，好转11例，无效2例，总有效率为95.5％。

（2）单方验方

①马钱子胶囊

组成：马钱子。每粒胶囊装制马钱子粉0.2克。

用法：每日3次，每次1粒，饭后服。每隔2～4天增服1粒，逐渐加至7粒。在增药过程中，如自觉机体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时；切不可再增加，肌力基本正常后减少马钱子用量，直到终止治疗。

疗效：用上方配合辨证服药共治疗8例，显效4例，好转1例，无效3例，总有效率为62.5％。

②乌金穿片

组成：生草乌20克，洋金花10克，穿山龙170克。

用法：将以上三种药物粉碎过100目筛，用1％淀粉制料，烘静干后加1％硬脂酸镁压片，共压1000片。口服每日3次，每次2～4片。

疗效：用上方共治疗本病9例，显效5例，好转4例，总有效率为100％。

5.7其他措施

避免过劳，情绪波动，预防和治疗各种感染。

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重症肌无力患者发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
一、面肌无力这个症状不大容易发现。由于整个面部表情肌无力，病人睡眠时常闭不上眼睛，平时表情淡漠，哭笑不得的样子，医学上称为肌病面容。这种面容极不自然。
二、吞咽困难肚子里没有病，胃口也挺好，但好饭好菜就是咽不下去，有些重症肌无力患者甚至连水也咽不下去，喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。用钡餐造影或胃镜检查什么问题也没有。
三、眼睑下垂，即眼皮耷拉早期多为一侧，晚期常为两侧，也可左右交替地出现眼睑下垂。早晨轻、下午重为其特征。
四、全身无力从外表看好像没病一样，但病人自己常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，有的连洗脸和梳头都不能靠自己。但休息一会有明显好转，而干活后明显加重。
五、复视即视物重影，一个东西看成两个，若遮住一只眼睛则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性的歪头、斜颈，以便使复视消失。医生检查可发现眼球在某一个方向或某几个方向活动受限，有的甚至眼球固定不动，而瞳孔的大小始终正常。
六、咀嚼无力牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头都感费力。

2023-08-26 13:13:33

本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转。按照典型的遗传形式和主要临床表现可将肌营养不良症分为下列类型：
1.假肥大型
属最常见的X-连锁隐性遗传病，根据临床表现又可分为Duchenne型和Becker。
（1）Duchenne型营养不良症（DMD） 也称严重性假肥大型营养不良症。仅见于男孩，母亲若为基因诊治携带者，男性子代发病。在幼儿期起病，初期感走路苯拙，易跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢，摇摆呈特殊的“鸭步”步态。由仰卧起立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。由于骨盆带肌肉无力、萎缩，并波及髋膝关节和足部的伸肌，随着病情发展，累及肩胛带及上臂肌群，则两臂不能上举，成翼状肩胛，最后肋间肌和面肌也可无力。某些受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大、坚实。此种“假性肥大”见于腓肠肌，也可见于肢体近端肌肉、股四头肌及臂肌。腱反射减低或消失，无感觉障碍，后期常由肌萎缩而致肌腱挛缩和关节强硬、畸形。不少患儿还伴有心肌病变，心电图可有P-R间期延长，Q波加深等异常。部分患儿智力低下，血清CPK明显增高。本病预后差，多数不能行走而卧床不起，常在20岁前死于肺炎、心衰或慢性消耗性疾病。
（2）Becker型（BMD） 也称良性假肥大型肌营养不良症，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，不能行走。预后较好。其血清CPK升高不如Duchenne型显著，肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维，也与DMD不同。
2.面肩－肱型肌营养不良症
属常染色体显性遗传，男女均可发病。起病时首先出现面肌无力，不对称，不能露齿、突唇、闭眼及皱眉。口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇。有的肩肱部肌群首先受累，致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病变也可累及胫前肌，盆带肌群引起下肢无力、萎缩而致垂足和脊柱前凸，心肌不受影响。血清酶正常或微增。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。
3.肢带型肌营养不良症
属常染色体隐性遗传，偶为显性。常散发，两性均可发病。儿童时起病，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒。有的只累及股四头肌，病程进展极慢，晚期可侵犯肩胛带肌群。有的肩胛带肌群首先受累，则成为肩-腓肌型。营养不良时，若不属于面-肩-肱型者，应属肢带型。
4.其他类型
股四头肌型远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型（垂睑吞咽困难）等均极少见。