肌强直和运动神经元是一种病吗

运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病，当患有运动神经元病时，神经细胞就会死亡，因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之，患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时，患者会失去对动作的控制，走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力，残疾进行性加重。临床症状：肌萎缩侧索硬化症：症状通常开始于四肢，然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。进行性肌萎缩：病情进展通常缓慢，以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征，并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。进行性延髓麻痹：患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。原发性侧索硬化：症状通常从单侧肢体开始，逐渐发展到躯干，然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑，说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。多发人群：有家族遗传史的人群、55-75岁年龄段人群、吸烟人群、环境毒素暴露人群运动神经元疾病（MND），又称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退行性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/100000的患病率,中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。一、病因运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元疾病。中医认为运动神经元病病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝脾肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，脾统血主肌肉，津生于胃，肺通调布散津液。其病机则为毒邪浸淫经络，气血不运，脏腑受损，气血精微生化不足，导致筋枯肉痿。二、早期症状早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为颈椎神经受压迫，而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主，亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。三、早期诊断要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。中医辨证需要根据患者具体临床表现进行辨证诊断。四、治疗1.一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。还要多翻身以防止褥疮发生。2.营养支持：进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。3.药物治疗：目前唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的西药是力如太，应当要尽早使用。部分临床研究显示，一些中药对于改善患者症状，延缓病情进展和提高生活质量有较好的效果，但是效果尚不稳定。4.中医治疗：运动神经元病的病机和临床表现比较复杂，治疗上应针对具体的中医辨证分型，从温补脾肾、补益气血、滋养肝肾、活血化瘀、通络解毒等方面进行干预。

什么是运动神经元病？运动神经元病容易被误诊成哪些疾病？

运动神经元疾病是一种进行性的疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了控制眼睛与大小便的肌肉外，其它的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。

运动神经元病的诊断必须要极为慎重！临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担，而且会直接加重病情，要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下，明显缩短生存期。

另一方面，相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病（MMN）、慢性运动轴索性神经病（CMAN）、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病，让患者口服力如太等昂贵药物，造成不必要的心理、经济负担，并且还会延误病情，错过治疗的最佳时机。

运动神经元病与哪些因素有关？

运动神经元病通常发生在中老年（平均50多岁）或更晚，在年轻人甚至孩子身上也有发生。其中的一些运动神经元病的遗传类型会在年轻时就出现症状。

男性比女性更容易发生运动神经元病。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

遗传因素也是ALS的一部分，ALS可能会在家族中蔓延。几年来，试图找到ALS发病的共同因素，比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个，即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生运动神经元病有联系。然而令人沮丧的是，迄今为止，关于这些危险因素的证据还不清楚。

运动神经元病都有哪些表现？

运动神经元病的发病过程分为五个时期，每个时期的表现不同：

1、症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

2、工作困难期：此时已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作已发生障碍。

3、日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚的情形。

4、吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，即使进食流质食物也容易呛咳，若不插胃管，常导致吸入性肺炎。

5、呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护；若拒绝使用呼吸器，则需安宁疗护团队的协助，以安然面对死亡。

运动神经元病是什么病，在日常生活中，每当散步、聊天或者咀嚼食物时，人体的运动神经元就在背后发挥作用，而运动神经元与人体的其他部位一样，也会产生损伤被破坏，当运动神经元受损后，就会出现行动和症状障碍，导致产生运动神经元病。

运动神经元病根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，运动神经元具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，因此，运动神经病多是症状结合相关检查进行进一步确诊。

运动神经元的症状表现呈现多样化，主要包括：行走困难、容易跌倒，腿、脚或脚踝无力、手无力，言语不清或吞咽困难，肌肉痉挛，手臂、肩膀和舌头抽搐，难以抬头或保持良好姿势。所以，如果日常生活中，无意间发现突然拧不开矿泉水瓶、拿筷子不灵活、剪指甲不方便等现象，一定要重视。

运动神经元是什么病，都有哪些症状表现？

1、上运动神经元型：

上运动神经元的主要表现为肢体无力、发紧、动作不灵等，在疾病早期多自双下肢发病，随病情波及至双上肢，因此多数患者双下肢表现比双上肢严重。具体表现为无力，肌张力增高，行动困难，呈现痉挛剪刀步态等等，出现表现发音清、吞咽障碍等症状。

2、下运动神经元型：

下运动神经元病多在30岁左右发病，在疾病早期多以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧。会出现大小鱼际肌萎、缩骨间肌等萎缩等，也有患者会出现舌肌萎缩，并伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也会逐渐萎缩无力，从而导致颅神经损害。患者晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，也会引发呼吸功能不全的现象。

3、上下运动神经元混合型：

上下运动神经元混合型患者多在 40～60岁之间发病，大约5～10%有家族遗传史。患者早期通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。患者患病晚期，全身肌肉会消瘦萎缩，会造成呼吸困难、不能抬头、卧床不起等症状。

相较于常见的西药治疗，在五行济元汤疗法问世前，中医药作为一种帮助疗法，而在近几年中医药被发现在运动神经元疾病上有着较为明显的作用，五行济元汤疗法展现了中医药治疗运动神经元的特色和优势，获得一部分患者的青睐。

石家庄市以岭医院李建军：：运动神经元病肌肉萎缩的特点有:1)早期症状，肌肉萎缩早期，上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的桡侧缘出现，但肌力、肌张力可变化不大。2）肌纤维颤动，可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围、肌纤维长短成正比，肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变。3）肌肉肥大，如果肌肉肥大但弹力肌力及反射均减弱则称假性肥大，假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩。4）肌强直，当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态，必须经反复动作后才弛缓者，称肌强直。鱼际肌、腓肠肌和舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症。5）固有反射和腱反射，在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射，神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长。肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变。6）感觉障碍，脊髓空洞症、多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍。7）其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发、秃顶、性腺萎缩，甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状，糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出。